系统性红斑狼疮（SLE）血管病变是一种罕见的血管受累形式，以动脉狭窄或闭塞为特征，在动脉内膜中聚集免疫球蛋白和补体，无炎症改变。血管病变应从组织病理学上与血管炎区别开来，因为狼疮肾病的血管病变可归类为非炎性血管免疫复合物沉积（血管病变）、炎性血管炎、血栓性微血管病和退行性疾病/动脉硬化。虽然既往的研究报道了SLE大血管炎或肾小血管的血管病变，但尚未报道大血管病变。

在这里，本文提出第一例与SLE相关的外周大血管病变。尽管没有动脉粥样硬化危险因素，但当患者患有外周动脉疾病时，应考虑患有大血管病变的可能性。

案例介绍

患者，日本女性，43岁，因进行性头痛7年和间歇性跛行病史而就诊。根据1997年美国风湿病学会修订的分类标准（口腔溃疡、盘状皮疹、阳性抗核抗体、白细胞减少和淋巴细胞减少）和11年前皮肤的组织学发现（界面皮炎和阳性狼疮带试验），患者被诊断为SLE。所有症状均用低剂量泼尼松龙。患者没有动脉粥样硬化的危险因素，如吸烟、血脂异常、糖尿病或高血压。患者只在社交场合喝酒，过去没有其他重要的医疗、社交、环境、产科、妇科或就业史。患者母亲患有自身免疫性肝炎，在60岁时死于蛛网膜下腔出血。住院时，患者的体温为36.0°C，血压为124/82 mmHg，脉搏为每分钟78次，规律且正常。

体格检查显示双侧胫后动脉和左足背动脉没有搏动。患者无腺病、口疮性溃疡或者是皮疹。心脏听诊清晰而规律，无杂音，肺部听诊清晰。腹部扁平而柔软，肠鸣音正常，没有杂音。神经系统检查显示，颅神经完整，肌肉力量正常，深腱反射是对称的，没有巴宾斯基征，未发现感觉异常。实验室数据显示轻度白细胞减少症（3300 /μL）和轻度升高的红细胞沉降率（24 mm /小时）。C反应蛋白水平、补体水平和尿沉渣均正常。抗双链脱氧核糖核酸（dsDNA），抗Smith、抗心磷脂、抗中性粒细胞胞质抗体和狼疮抗凝剂均为阴性。血管超声显示双侧胫后动脉闭塞，双侧腓动脉、左侧胫前动脉侧支循环和右侧桡动脉壁增厚。虽然未发现颈动脉异常，但检测到右颞动脉腔内狭窄和左侧颞动脉同心低回声壁厚增厚（晕征）（图1 A）。

图1 多重血管狭窄和闭塞。血管超声显示左侧颞动脉同心低回声壁增厚(晕状征)。b增强计算机断层扫描重建图像显示双侧胫骨后动脉和腓总动脉闭塞。c增强ct示右眼动脉闭塞，正常情况下可检出左眼动脉(黄色箭头)

增强的计算机断层扫描显示双侧下肢及其右眼动脉的血管闭塞（图1B，C）。增强的磁共振成像和正电子发射断层扫描显示大血管壁没有炎症。左颞动脉的组织学发现显示内膜增厚引起的管腔狭窄，没有炎症细胞，并且内膜壁中免疫球蛋白G（IgG）、补体成分3（C3）和纤维蛋白原的沉积（图2）。没有发现动脉粥样硬化的变化，如纤维斑块、泡沫细胞或Monckeberg钙化。未检测到活动性或愈合性动脉炎，包括内膜内的巨细胞、破裂、内弹性层丧失或介质的新血管形成。

图2 左颞动脉的组织学表现。苏木精和伊红染色显示管腔狭窄，内膜增厚，没有炎症细胞。没有证据表明动脉粥样硬化的发现(脂质堆积和纤维帽)，Monckeberg钙化，或活跃的颞动脉炎。b elastic -van Gieson染色未见内弹性层内弹性纤维断裂和丢失。c内膜壁C3染色，免疫荧光检测

根据组织病理学发现，诊断出与SLE相关的大血管病变。根据Chapel Hill Consensus Conference命名系统 ，仅在外周大血管中观察到血管受累。予以患者口服贝前列素钠120μg/d和西洛他唑200mg /d的治疗。出院后6个月，超声检查再次检查发现患者左侧胫后动脉再通。

讨论

据所知，这是与SLE相关的外周大血管病变的第一份报告，并展示了两个重点。

首先，大血管中可能发生血管病变以及血管炎。虽然一些报告在SLE表明大血管受累，它们都表现出血管炎或大血管血栓形成。Takagi 等报道了一例非切除性动脉瘤的SLE，成功切除，用管移植物代替，并证实是活动性主动脉炎。在该患者中，在增厚的内膜中发现局灶性钙化和动脉粥样化，其在血管周围病变中含有活化的T和B淋巴细胞。然而，之前的一些出版物可能包括大血管病变的病例，特别是当他们仅被诊断为血管造影时，因为血管病常常与血管炎相混淆。相比之下，本病例仅显示内膜增厚，免疫球蛋白和补体沉积，没有任何炎性淋巴细胞浸润或动脉粥样硬化改变，这是血管病变的典型特征。

其次，本病例在大血管中有血管病变，而不是小血管或中血管。狼疮血管病变常见于肾脏。肾性狼疮血管病变的病理学表现主要存在于小血管，如肾小球前小动脉和小动脉。此外，虽然肾外血管病变狼疮的案件，很少进行报道，都被证明涉及小血管。

应该注意几个限制。首先，先前使用泼尼松龙可能会调节病理结果。大血管病变的鉴别诊断包括动脉粥样硬化和愈合的血管炎。尽管加速动脉粥样硬化是在SLE的常见并发症，但本病例的病理结果没有显示出动脉粥样硬化的改变，如脂肪条纹或动脉粥样硬化。此外，在这种情况下，愈合的颞动脉炎发生的可能性更小，因为没有新的血管形成的介质或内弹性椎板的损失。其次，无法根据病例报告的性质推测血管病变的发生率或患病率。然而，一些外周大血管病变可能在患有外周动脉疾病的SLE患者中未被识别。因此，需要进一步的研究来确定患有外周动脉疾病的SLE患者的血管病变的患病率。

本病例未经免疫抑制治疗。虽然既往狼疮血管病变的治疗主要采用免疫抑制疗法，但由于狼疮同时受累或其发病机制尚不明确，传统的免疫抑制剂是否有效尚不明确。Sugimoto 等人报道了一例肾功能不全的肾性红斑血管病变患者，未经免疫抑制治疗成功治疗无活动性肾小球病变。患者既往有中枢神经系统狼疮病史，并发急性肾梗死和小叶间动脉多发性狭窄。由于肾活检未发现活动性炎症改变，未启动免疫抑制治疗，导致肾功能障碍改善。本病例在没有免疫抑制治疗的情况下，动脉阻塞也得到改善。需要进一步的报道来确定是否需要免疫抑制剂来治疗没有活动性炎症的狼疮血管病变。

总之，SLE患者可能出现周围性大血管病变。尽管没有动脉粥样硬化危险因素，但当患者患有外周动脉疾病时，医生应该考虑其大血管病变的可能性。