一例先天性冠状动脉瘘瘘入室间隔伴室间隔夹层瘤形成病例分析

患者女，41岁，因"胸痛1月"来我院就诊行心脏超声检查。超声显示：各房室内径正常，右冠状动脉明显扩张，起始部内径24 mm，中远段内径16 mm，左冠状动脉起源及内径正常；室间隔中间段及心尖段内可见一囊腔，大小约为50 mm×36 mm，随心动周期而变化，舒张期变大，收缩期变小，追踪扫查扩张的右冠状动脉可见与室间隔内囊腔相通，开口处内径约5 mm（图1，图2）。

图1  心尖四腔切面显示室间隔内巨大囊腔（PS：假性动脉瘤；LV：左室；RV：右室；RA：右房；LA：左房）

图2  胸骨旁非标准切面显示室间隔内囊腔与扩张的右冠状动脉相连通，开口处如箭头所示（RCA：右冠状动脉；orifice：开口）

彩色多普勒示室间隔囊腔内呈涡流，囊腔开口处可见往返血流，并可测及双期双向血流频谱，舒张期血流流入囊腔内，收缩期血流从囊腔内流出（图3）。超声提示：右冠状动脉瘘瘘入室间隔伴室间隔夹层瘤形成。冠状动脉CTA检查提示：右侧冠状动脉瘘，瘘入室间隔伴室间隔假性动脉瘤形成（图4）。入院后拟行经导管封堵术，冠状动脉造影显示：右侧冠状动脉明显增宽、迂曲，远端开口于室间隔；室间隔明显增宽，内见囊性包块，范围约50 mm×35 mm。

图3  频谱多普勒显示开口处双期双向高速血流频谱

图4  冠状动脉CTA三维重建显示右冠状动脉明显增宽、迂曲，远端开口于室间隔；左冠状动脉主干、旋支、前降支及其分支血管树清晰，未见狭窄及异常扩张

讨论

冠状动脉瘘（CAF）是指冠状动脉主干或其分支与某一心腔或大血管间存在异常交通，约占先天性心脏病的0.3%。CAF以右冠状动脉瘘最多见，右冠状动脉瘘以瘘入右心室为最常见，其余依次为右房、左房，少数瘘入左室和肺静脉；左冠状动脉瘘以瘘入左心房为最常见，少数瘘入肺动脉、左室。本例为右冠状动脉瘘入室间隔，由于冠状动脉持续灌入撕裂的间隔，致室间隔夹层瘤形成。在国内报道中室间隔夹层瘤多为主动脉窦瘤破裂引起。

目前冠状动脉造影仍是诊断冠状动脉瘘的"金标准"，但首选方法为超声心动图。超声心动图检查可准确地提供冠脉引流部位和分流程度，对本病的诊断具有重要的价值。冠状动脉瘘口难以自行闭合，建议在症状出现前尽早治疗，预后良好。

在本病例中，患者存在以下风险：①瘤体受冠状动脉血流的长期反复冲击，体积逐渐增大可压迫心室引起充盈不良，也可引起传导阻滞等；②由于CAF窃血效应，冠状动脉瘘口远端的冠状动脉可出现缺血，导致心绞痛及心肌梗死；③冠状动脉长期受高速血流反复冲击，内径逐渐扩张，动脉发生硬化，也可因极度扩张的冠状动脉破裂造成心包填塞；且患者瘘口位于右冠脉后降支的远端，有CAF经导管封堵术治疗的指征，但最终因右冠状动脉途径迂曲、较长，鞘管长度不够而无法完成，因此建议外科治疗，但患者拒绝，放弃手术。