Marchiafava Bignami病（MBD），是一种少见的以胼胝体脱髓鞘、坏死为主要病理表现的进行性神经系统变性疾病。1903年，Marchiafava和Bignami对3个意大利红酒饮用者进行尸检发现其胼胝体中层坏死和囊状退化，并命名为MBD。本病通常与大量饮酒相关，多见于中老年男性，且多为营养不良的酗酒者，饮酒史通常持续10—20年。现对我院收治的2例MBD患者的临床资料进行分析，探讨其临床和影像学特点如下。

临床资料

1.1例1

男，54岁。因“手抖15 d，意识不清12 d，加重1 d”于2012年3月9日入院。患者于15 d前出现手抖，12 d前无明显诱因出现意识恍惚，1 d前突发昏迷伴发热，体温达38.4℃。患者既往大量饮酒史30年，250~400 g/d，酒后不进食。

查体：血压143/83 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），浅昏迷，压眶可有四肢活动及痛苦表情，双瞳孔直径3.0 mm，光反射迟钝，四肢肌张力高，双侧腱反射正常，双侧Babinski征（+）。心肺腹体检无异常。双手双脚可见多处色素沉着及角质硬化，以关节处多见（图1）。入院查血糖11.8 mmol/L，酮体（±）。血、尿常规及肝、肾功能检查正常。头颅CT检查示胼胝体膝部、压部可见低密度影（图2）。入院后给予营养神经，改善循环，降糖、消酮等综合治疗，维持血糖在7.2～9.1 mmol/L水平。同时予以甲钴胺500 μg/d肌肉注射；维生素B₁100 mg/d肌肉注射。治疗后患者病情明显好转，意识转清，四肢可有自主活动，可进行简单的语言交流。出院后继续上述治疗。

图1 例1患者双手双脚可见多处色素沉着及角质硬化，以关节处多见，考虑可能为酒精相关性损伤；图2例1患者头颅CT检查示胼胝体低密度影

1.2例2

男，49岁。因“反应迟钝8个月，加重伴记忆力减退、头痛半个月”于2012年10月27日人院。患者于8个月前出现反应迟钝并逐渐加重，近半个月出现记忆力减退和头痛。患者既往饮酒史20余年，约250 g/d，酒后进食少。查体：血压137/77mmHg。神清语利，定向力、计算力差，近记忆力差，四肢肌力、肌张力、腱反射均正常，双侧病理征未引出。心肺腹体检无异常。血、尿、便常规及生化全项无明显异常。腹部超声示肝肋下不大，肝内回声均匀，肝内外胆管无扩张。头MRI示双侧大脑半球额顶枕皮质下及深部白质、胼胝体对称性弥漫异常长T1、长T2信号（图3）。入院后给予改善循环、营养神经治疗，维生素B₁100 mg肌肉注射，2次/d；甲钴胺500 μg肌肉注射，2次/d。治疗后患者症状好转，定向力、计算力恢复，记忆力较前好转。出院后继续上述治疗。

图3例2患者头MRI示胼胝体轴位、矢状位长T1、长T2信号影