动脉瘤样骨囊肿的特点及影像学表现

动脉瘤样骨囊肿

一、概念。动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst，ABC）是一种病因尚不明确的少见的骨肿瘤样病变。ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先报告。病因不明，可能是局部血流动力学发生变化，引起静脉压升高，血管床受累吸收及继发性反应性修复性等改变所导致。可能是与外伤有关。

二、分类。

1，原发性ABC，在 ABC病灶内未发现明确的前期病灶

2，继发性ABC，在其他骨疾病基础上发生良性：骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨纤。恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。

三、流行病学。

发病年龄，平均 10-30岁， 76%患者＜20岁。性别， 男：女=1：1.2。

四、发生部位。长管状骨：70-80%，脊柱（后柱较多）：15%， 多位于附件，后向椎体发展

骨盆：5-10%，手：10-15%。

五、临床表现。1，最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀。

2,发生于脊柱者，可能出现脊髓或神经根压迫症状，脊柱侧弯（10%）。

3，病理性骨折20%。

4，4.活动受限。

六、病理学特征。1，大体病理；病变呈大小不等的多房或蜂窝，状囊腔，内容物为暗红色不凝血。房与房之间为纤维骨性间隔。病变外周有一层反应性骨壳包绕。

2，光镜下可见大量充满血液的腔隙，囊壁和囊腔间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞组成，壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组织和巨细胞等。

七、影像学表现：根据ABC的自然演变过程分为三个期：

1，溶骨期：表现为病变轻度膨胀，无骨间隔。2，膨胀期：呈膨胀性骨质破坏，皮质变薄，有骨膜反应，常有骨嵴、骨间隔，形成特征性的“吹气球”样外观。3，成熟期：骨质增生硬化显著，囊壁增厚，间隔增粗，形成致密骨块。

X线表现；1，偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏；

2，骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄；

3，硬化边；

4，轻度骨膜反应；

5，钙化少见。

ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤相像，容易误诊。

CT表现；1，显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整；

2，其内可见分房状压迹及纤细骨嵴；

3，部分病变内见液液平面，下半部密度高于上半部，CT值约为30-70HU。

MRI表现；1，T1、T2：在不同时期信号不同；

2， 但T1多为低信号，T2可以为高、等低信号3， 周围水肿T2上为高信号。

4，病变内多发分隔，囊腔内可见液-液平面；

5，边界清晰，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕。

6，CE：囊性成分无强化，间隔可强化（蜂房状）。

有些文献报道液-液平面是ABC特异性表现，有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征，但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在，也可以出现液-液平片。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。

八、鉴别诊断：1，单纯性骨囊肿,中心性骨质破坏，轻度或无膨胀，发生病理骨折时可见骨片陷落征。2，骨巨细胞瘤,多发生于20-40岁，长骨骨端病变可扩张至关节面下， 无硬化边、无骨膜反应。3，毛细血管扩张性骨肉瘤,MRI：实性病变，无液-液平面，偏心性膨胀性骨质破坏，多发生干骺端。

4，软骨粘液样纤维瘤，也可出现液液平面（发生概率小）， 渗透样、虫蚀样骨质破坏，移行带宽。 可穿破骨皮质形成软组织肿块。

九、治疗及预后。手术刮除或切除病灶，之后植骨或骨水泥填充栓塞疗法，放疗可能导致肉瘤样变，应避免术后复发率报道不一，约10-59%  。

参考文献：

1、Diagnostic imaging –Orthopaedics

2、Mahnken AH  et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003

3、Kransdorf  MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roentgen 01 164573430, 1995.

4、Angelini, A; et al:Chondroblastoma of the Foot: 40 Cases From a Single Institution. J Foot Ankle Surg.2018 ;57(6) :1105-1109.