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Reye综合征的病因及发病机制

2023.1.14

  病因

  本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。2)药物:大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林),发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye 综合征,减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关,但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外,其他药物的应用也可引起与 Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。3)毒素:黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。4)遗传代谢:部分患儿有家族史,提示此病可能与遗传因素有关。

  发病机制

  Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生密切相关。

  正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱,血液中游离脂肪酸增多,内脏脂肪淤滞,出现Reye综合征的表现。

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