治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的概述

　　CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。CIDP是一种慢性病，治疗方案个体化，根据患者的无力情况、费用、方便性、系统性疾病、副作用等进行选择。

　　1、皮质类固醇

　　为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5 d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1 mg/kg/d，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松l0～20 mg/d，静脉滴注，连续7 d，然后改为泼尼松1 mg/kg/d，清晨顿服，维持l～2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1 mg/kg/d，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5—10 mg)均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。

　　2、IVIG

　　50%以上的患者使用IVIG治疗有效。单个疗程总量为2000mg/kg，分5日静脉给药。部分患者初次治疗后即趋缓解，多数患者需要继续治疗。复发治疗或维持治疗建议每月注射1次并逐渐减量。为使病情持续改善可加用小剂量泼尼松或其它免疫抑制剂如环磷酰胺口服。

　　3、血浆置换（plasma exchange, PE)

　　PE能清除免疫复合物和相关抗体以减轻周围神经炎性破坏作用。近半数CIDP患者对PE反应良好。PE治疗CIDP起效快，治疗总量相当于个体全部血浆量，每次40-50ml/kg，最初每周需2-3次，约3周出现疗效，起效后逐渐减少PE次数，多数患者反应是暂时的，需要多次获定期进行PE治疗。在应用IVIG后3周内不建议进行PE治疗。

　　4、免疫抑制药

　　通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。

　　（1）环磷酰胺

　　冲击治疗可予400mg/次，每周2次，静脉点滴；或是800mg/次，每周1次，静脉点滴；上述剂量连续使用4周后改口服，口服剂量为1-2mg/(kg·d)，累计总量至10g。主要副作用是恶心、呕吐、贫血和脱发，必须监测血常规和肝功能，治疗初期隔日检查1次。

　　（2）硫唑嘌呤

　　口服3-4mg/(kg·d)，最多不超过300mg/d，2-3个月起效，一般总剂量10g，若疗效不满意，累计总量可达20g。

　　（3）环孢菌素A

　　对某些CIDP患者有效，初始剂量为10mg/(kg·d)，后减为5mg/(kg·d)，可维持数年。为减少肾毒性可分2-3次/日口服。

　　5、免疫调节剂

　　皮质类固醇、PE或IVIG疗效不佳的CIDP患者可使用α-干扰素治疗。

　　6、其他治疗

　　可以应用B族维生素营养神经治疗，如维生素B1、B12、B6等；严重神经痛不能耐受者可以加用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等治疗；早期开始神经功能康复锻炼预防肌肉萎缩和关节挛缩。