治疗遗传性代谢障碍性肝病的相关介绍
1.肝豆状核变性
（1）促尿铜排出：D-青霉胺具有增加细胞膜通透性及铜络合作用，促进铜的排出。
（2）限制铜摄入：避免含铜量较高食物，如豆类、坚果、虾、蟹、猪和羊肝、动物血等。
（3）支持疗法：补充维生素、保肝药、调节和营养神经系统药物，儿童或贫血者应予铁剂治疗。
（4）肝移植。
2.遗传性血色病
一旦确诊患者应立即进行治疗，尽快减轻体内铁负荷，使体内铁含量达到正常或接近正常水平，这是延长生存期，促使组织损害逆转的最好方法。
（1）控制铁含量：常用的治疗措施包括去除体内多余的铁。可静脉放血或应用铁螯合剂或去铁剂，可防止或去除铁积聚。
（2）支持疗法：对于糖尿病宜使用胰岛素治疗，终末期肝病可行原位肝移植。
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