病例资料

患者男性，34岁，以“腹胀4个月余，加重伴发热１d”为主诉于2015年6月10日收入大连医科大学附属第二医院消化科。

查体：体温38℃，脉博100次/min，呼吸18次/min，血压105/70mm Hg。贫血貌，皮肤黏膜、巩膜轻度黄染，结膜略苍白。左颈部、双腋窝３粒黄豆大小肿大淋巴结，无肝掌、蜘蛛痣。心肺阴性，腹部略膨隆，质韧，全腹部轻压痛，右上腹较重，反跳痛及肌紧张阳性，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，移动性浊音阳性，肠鸣音４次/min，双下肢无水肿。患者既往身体健康，否认肝炎病史，无烟酒嗜好，无应用肝损伤药物史，无毒物接触史，其亲属无肝病病史，父母非近亲婚配。

既往史：2015年3月1日就诊于本院血液科查血常规提示贫血及三系减少，白细胞（WBC）2.38×109/Ｌ，血红蛋白（Hemoglobin，HGB）89 g /L，血小板（PLT）29×10⁹/L。腹部超声：肝脏体积增大，右斜径15.7cm，肝表面光滑，肝缘锐利，肝实质回声均匀，肝内未见占位性病变，门静脉主干内径1.4 cm，脾厚3.4 cm，内未见异常回声，肝周、脾周及下腹可见积液，最深8.6 cm。上腹增强CT：肝下缘与右肾下缘基本齐平，肝脏形态尚正常，各叶比例协调。脾脏不大，未见异常密度灶。胰腺大小、形态正常，未见异常密度灶。下腔静脉彩超：门静脉内径1.5cm，下腔静脉肝段内径20cm，血流通畅。行腹腔穿刺术，腹水化验提示血腹，外观血色浑浊，总细胞1.155×10⁶个/μl，有核细胞970个/μl。完善多点骨穿，考虑血液病可能性大，对症治疗无明显好转出院。

6月10日就诊于本科住院治疗，查血常规提示贫血及三系减少，WBC3.66×109/L，红细胞（RBC）4.03×10¹²/L，HGB86 g/L，PLT 27×10⁹/L；肝生化提示肝功能减退，TBil81.2μmol/L，DBil 37.45μmol/L，IBil 143.75μmol/L；血凝常规提示凝血功能异常，凝血酶原时间18.4s，凝血酶原活动度55%，活化部分凝血酶原时间54.1s，凝血酶时间14.7s；肝纤维化指标升高，Ⅲ型前胶原Ｎ端肽160.83ng/ml，Ⅳ型胶原234.15 ng/ml，层黏连蛋白23.7 ng/ml，透明脂酸995.30 ng/ml。门静脉血管重建CT：门静脉内径1.5cm，下腔静脉及其分支无狭窄及扩张，肝脏略增大，各叶比例欠协调，脾脏轻度增大，最长径10.5cm，上下径10cm，脾厚4cm，脾静脉内径1cm，腹膜后未见明显肿大淋巴结影。

胃镜：十二直肠炎，慢性胃炎，无食管、胃底静脉曲张。肠镜：慢性非特异性结肠炎，大肠息肉。

病毒标志物、自身免疫性肝炎相关抗体、免疫学检查、非嗜肝病毒无异常。患者有腹腔积液，行腹腔穿刺术，放腹水600ml，化验仍提示为血腹，腹水沉渣见大量淋巴细胞、中性粒细胞及红细胞，未见癌细胞。淋巴细胞体积较小，形态较单一，不能除外非霍奇金淋巴瘤，但因细胞间混杂大量含铁血黄素，免疫组化染色结果判读困难。

住院过程中患者腹胀加重，HGB持续下降。为明确诊治，行腹腔镜探查。吸引出7000 ml暗红色血性液体，术中见：肝脏表面结节样硬化改变，肝脏质地偏硬，脾脏增大，质地较硬，表面附脓苔，脾脏张力大，脾窝见新鲜渗血。后改开腹手术，见脾脏与大网膜粘连，与侧腹膜及膈肌粘连紧密，翻转脾脏，脾腹膜后静脉曲张并出血，切除脾脏，结扎出血血管。术后10ｄ复查血常规提示三系逐渐恢复正常，贫血好转，WBC 5.27×109/L，RBC4.15×1012/L，HGB102g/L，PLT160×109/L，肝功能、凝血功能恢复正常，复查腹部超声无腹腔积液。脾脏病理符合慢性淤血性脾肿大伴出血病理改变。患者全身多处浅表淋巴结肿大，取左下颌肿大淋巴结活组织检查：符合淋巴组织反应性增生，部分区域窦组织细胞增生。再次行骨髓活组织检查不符合淋巴瘤病理改变（杭州艾迪康医学检验中心）。最终诊断：肝硬化，腹膜后静脉曲张破裂出血。

讨论

本例患者出现脾大、脾静脉增宽等门静脉高压表现，肝纤维化指标及手术探查提示患者存在肝硬化，但无病毒性、酒精性、脂肪性、药物性、自身免疫性等常见肝硬化病因，胆红素轻度升高，其亲属无肝病病史，父母非近亲婚配，一般遗传代谢性肝病可能性不大，门静脉及下腔静脉重建无异常，可除外布加综合征。目前患者肝硬化原因不明，考虑为隐源性肝硬化。

通常肝硬化可导致门静脉压力升高，引起曲张静脉压力随门静脉压力升高而升高，当达到血管张力极限时曲张静脉发生破裂出血。临床上常见食管胃底静脉曲张破裂出血，患者表现

呕血或黑便，而本例患者除腹胀及轻度贫血症状外无其他明显不适，胃镜检查未见上述血管异常，行腹腔穿刺检查提示为血腹。血腹多见于外伤性脏器或血管破裂出血、消化系统及腹、盆腔内肿瘤破裂出血、血管疾病、大网膜疾病等。该患者经各项检查后未发现上述病因，剖腹探查发现腹膜后静脉曲张破裂出血，证实为肝硬化引起的门静脉高压所致。

肝硬化所致腹膜后静脉曲张破裂出血致血腹在临床上少见，一旦出现病情危重。故临床上肝硬化患者出现贫血但无明确消化道出血，需警惕腹膜后静脉曲张破裂出血所致，手术是挽救患者的唯一办法。对于此类患者，早期诊断、治疗可提高患者生存率。