患儿，女，7岁，体质量28 kg。查体：颜面、口唇、甲床发绀，胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，杵状指（趾）。经皮血氧饱和度(SpO₂)上肢0.81，下肢0.83。X线胸片示心尖指向右侧，胃泡位于腹腔左侧（图1）。超声心动图示镜面右位心，室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径约2.0 cm，左向右为主的双向分流，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率>90%，右心室壁增厚，肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差32 mmHg，永存左上腔静脉，冠状静脉窦1.5 cm，左心室舒张末期内径(LVDd)40 mm，肺动脉主干直径25 mm，主动脉直径20 mm。胸部CT示右位心，主动脉和肺动脉均与右心室相连接，主动脉居左，肺动脉居右（图2）。腹部超声示内脏正位，未见异常。术前诊断：右心室双出口(DORV)，右位心，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。

2014年9月行DORV矫治术。胸部正中切口，探查情况与术前诊断相符，主、肺动脉外径比为1：1.3（图3）。常规体外循环下，经右心房、右心室漏斗部直切口探查，两大动脉均发自右心室，室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径约2 cm，右心室流出道可见肥厚的肌束，肺动脉瓣交界粘连，主肺动脉内径20 mm。沿肺动脉瓣交界切开至距瓣环约1~2 mm处，切除漏斗部肥厚的隔束、壁束，取约3 cm×4 cm人工血管片，间断缝合修补室间隔缺损，同时建立左心室-主动脉心内隧道连接（图4）。开放升主动脉，心脏搏动下取自体心包加涤纶双层补片加宽右心室流出道。

手术过程平稳，患儿术后恢复顺利，发绀明显缓解。复查超声心动图，畸形矫治满意，术后7天痊愈出院。术后1个月复查，上肢SpO₂为0.95。

讨论

DORV的发病率约占先天性心脏病的0.48%~1.67%。典型特征是两大动脉均起源于右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出口，DORV一经确诊，均需手术治疗。右位心罕见，可与其他心血管病变合并存在，其发病率仅为0.22%，多伴有内脏转位，少部分亦可不伴有内脏转位。

根据室间隔缺损和两大动脉的解剖关系设计手术方案，重建通畅的左心室流出道和右心室流出道，是DORV手术成功的关键。对于室间隔缺损位于主动脉瓣下的DORV，国内外研究者大多采用建立左心室-主动脉心内隧道的方式重建左心室流出道。需要注意的是，当室间隔缺损直径小于主动脉直径时，需扩大缺损以保证左心室流出道通畅。

心内隧道空间塑形尤为关键，人工血管片优于平面补片，本例采用人工血管片重建的左心室流出道其空间塑形好，无左心室流出道狭窄。重建右心室流出道，根据有无肺动脉狭窄及左心室-主动脉心内隧道的情况，疏通右心室流出道并用补片加宽，必要时做跨环补片，当补片加宽无法解除右心室流出道梗阻时，则应用带瓣管道行右心室流出道与主肺动脉之间的外通道连接。本例合并右位心，使包括建立体外循环在内的手术操作方式都明显改变，需要术前精心设计和术中仔细判断。