抗磷脂综合征的症状

　　APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现，但并不一定出现APS的全部表现，如部分反复流产的妇女，临床上可无动、静脉血栓形成。

　　1.血栓形成

　　APS血管性血栓形成的临床表现，取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一血管或多个血管受累

　　APS血管性血栓形成有以下特点：①所有大、中、小及微动、静脉均可出现血栓；②血栓可单一部位发生，也可多处同时发生；③反复血栓形成是APS的特征，血栓形成常呈间歇发作(sporadic)，难以预测；④在绝大多数APS患者中，仅有部分动脉血栓或者静脉血栓，提示影响动脉和静脉血栓形成的因素可能不同；事实上，在大多数情况下，静脉血栓复发时仍为静脉血栓，而动脉血栓复发时仍是动脉血栓，且常发生在同一部位；⑤需要指出的是，组织病理研究显示血管病变是血栓，而没有炎症现象，与血管炎明显不同。这一点对理解其发病机制和治疗都很重要；⑥部分病例受累血管可有内膜显著增生和管腔严重狭窄，称之为“APS血管病(APSvaseulopa-thy)”。

　　脑卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)是动脉血栓的最常见表现。APS的静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主，尤其是下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。某些患者同时或短期内(数日至数周)进行性出现多部位(3个或3个以上)血栓形成，常受累及脑、肾、肝或心等重要器官，出现多器官功能衰竭而死亡，称之为灾难性血管闭塞，即恶性APS(catastrophican-tiphospholipidsyndrome，CAPS)。

　　2．自发性流产或死胎

　　习惯性流产或胎死宫内是APS的主要特征之一。可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠第4～9个月最多。高滴度IgG型(尤其是IgG2亚型)APL抗体对妊娠的危险性极大。有报道高滴度IgG型APL抗体的SLE患者流产率达81％。在自发性流产患者中，APL抗体阳性率为10％～30％。胎死宫内或流产的危险性随着APL抗体滴度的增加而增加。死胎或流产的主要原因为胎盘滋养层变薄，绒毛血管明显减少，胎盘血管血栓形成和胎盘梗死，导致胎盘功能不全，胎儿生长发育迟缓。 [1]

　　3.血细胞减少APS血液学表现包括血小板减少、Coombs试验阳性、溶血性贫血、Fisher-Evans综合征和中性粒细胞减少。