皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍

　　(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为4～15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节痛28%，皮肤钙沉着18%，黑便10%；实验室检查中10%肌酶正常，8%肌电图正常，10%肌肉活检正常；从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关，临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感，预后好。

　　(2)重叠综合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病(肢端型多见)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎以及干燥综合征、多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见，因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是2个疾病在同一患者身上出现，因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力，肌肉活检可见肌萎缩及纤维化，但无炎性细胞浸润，血清肌酶正常；SLE的肌肉症状也可相当明显，且肌活检与肌炎近似，但二者的自身抗体种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。

　　(3)伴肿瘤：成人DM/PM合并肿瘤的发生率高，尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是＞50岁的患者。肿瘤可与DM同时发生，但多见的是先出现皮肤、肌肉症状，尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查，排除肿瘤。相反，肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM，不同国家、地区和不同民族之间不同。

　　(4)无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM)：ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的Fung WK，时间20～90个月(平均35.6个月)。共观察6例，其中5例出现恶性肿瘤(3例鼻咽癌，1例非小细胞性肺癌，1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官成像科Lam WWM等对10例临床诊断为“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)检查，其中3例显示肌肉炎症；6例找到肿瘤病灶。因此，“无肌病型皮肌炎”名不符实，称为“皮肌炎样皮炎”可能更确切。ADM中的大部分与恶性肿瘤有关，系“皮肤-肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现；少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型红斑狼疮或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的变态反应性皮炎相混淆以及极个别患者原因不明。

　　(5)Jo-1综合征(JS)：JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为：

　　①严重的肺间质病变，可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。

　　②相对温和的多关节炎，较高滴度的RF，少数可与RA一样呈侵蚀性关节病变；

　　③轻度的肌炎。

　　④抗Jo-1抗体阳性。

　　⑤发热、雷诺现象、浆膜炎、白细胞升高、皮肤干燥及手足皲裂多见。

　　此外，还可有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗以肺间质病变为主，对治疗的反应差。