(一)发病原因

先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。

(二)发病机制

本病发病机制尚不清楚从流行病学遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解;垂体可能分泌了脂肪动员物质但垂体切除未能纠正脂肪营养不良另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加因此认为下丘脑是主要受到损害的位置也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释肾脏病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。

本病最突出的血清学异常是血C3降低但低补体血症和(或)补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。

脂肪营养不良的患者常发生肾脏损害发生率为15%～30%其主要肾脏损害类型为Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病(80%)另20%由广泛外周系膜移行所致这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特点与非脂肪营养不良患者相同。