病例资料

患者男，53岁，因右臀反复破溃、渗液30年，溃疡明显增大1年就诊。

患者自发病起，一般情况良好，近1年体质量无明显变化。入院检查示精神、营养状况可，未触及浅表淋巴结，心、肺和腹部检查无明显异常。右臀有一"菜花"状溃疡，大小约15 cm×13 cm，边界尚清楚，脓性分泌物较多且伴恶臭。创面周围皮肤(宽3～10 cm)色素沉着呈浅褐色，轻压痛。"菜花"状溃疡外缘上方可见3个大小不等小溃疡，并有皮脂样分泌物溢出。

入院后行创面分泌物微生物培养、清创并取创面组织行病理学检查，外用凡士林纱布加质量分数1%磺胺嘧啶银霜剂等包扎换药控制感染。

实验室及影像学检查示：血液、尿液、大便常规及肝肾功能均基本正常，心电图及胸部X线片检查未见异常。

创面分泌物微生物培养检出屎肠球菌、铜绿假单胞菌，未检出真菌。

溃疡组织病理学检查提示：为增生性外毛根鞘瘤(良性)。诊断：(1)臀部增生性外毛根鞘瘤并发巨大溃疡。(2)皮脂腺感染。

入院1周后，在气管插管全身麻醉下行溃疡扩大切除＋植皮术，切除范围包括溃疡组织及周边色素沉着皮肤，面积约22 cm×17 cm，深达深筋膜层。术中探查溃疡组织与臀大肌无粘连，创面移植自体右大腿刃厚皮(厚度0.3 mm)修复，供皮区采用油纱覆盖，定期换药愈合。

手术切除的溃疡组织病理学检查结果显示，真皮内有团块状肿瘤组织，由棘细胞样鳞状上皮细胞组成，部分细胞向外毛根鞘细胞分化；外毛根鞘细胞有明显的角化，棘细胞样鳞状上皮细胞层与角质层间无颗粒层的存在，呈"骤然角化"表现；瘤细胞团大小不等，细胞核分裂象极少，无明显坏死灶；肿瘤未侵及皮下及更深部组织；证实病变组织为增生性外毛根鞘瘤。

术后2周皮片存活良好。见图1。随访3个月，创面无溃烂等情况。

图1：扩大性溃疡切除＋植皮术修复臀部增生性外毛根鞘瘤并发巨大溃疡。1A.术前可见右臀部一"菜花"状溃疡，边界清晰，表面溃烂，可见脓性分泌物，溃疡边缘上方可见3个小溃疡(↓)；1B.真皮内可见团块状肿瘤组织，肿瘤团块中央形成囊腔，内含无定型角质及小的钙化灶，周边基底样细胞呈"栅栏"状排列(→)　HE×100；1C.肿瘤组织由棘细胞样鳞状上皮细胞组成，部分细胞向外毛根鞘细胞分化，棘细胞样鳞状上皮细胞层与角质层间无颗粒层的存在，呈"骤然角化"表现(→)　HE×200；1D.术后2周，皮片存活，创面愈合

讨论

增生性外毛根鞘瘤首先于1966年由Jones以"增生性表皮样囊肿"进行系统报道，是一种来源于毛囊毛根鞘细胞的少见皮肤附件肿瘤，多见于60岁以上的妇女，好发于头皮、头颈等暴露部位，少见于会阴、躯干。

增生性外毛根鞘瘤损害初为皮下缓慢生长的小肿瘤，通常单发，个别较大的外毛根鞘瘤可破溃并继发感染。本例患者为53岁男性，肿瘤发生在非好发部位的臀部，少见报道。该患者病程长达30年，溃疡呈现典型的"菜花"状，创面较大，脓性分泌物较多且伴恶臭。

另外，患者"菜花"状溃疡外缘上方可见大小不等3个小溃疡，可见皮脂样分泌物溢出，有轻压痛，提示溃疡外延生长合并皮脂腺感染，以上临床表现与皮肤鳞状细胞癌相似。

增生性外毛根鞘瘤生长较慢，病程较长，组织病理学检查是诊断该病的可靠方法。对于创面较大的溃疡，应多点取病变组织检查，避免漏诊和误诊。

本例患者肿瘤组织病变边界清楚，有囊腔形成及"骤然角化"表现，而且细胞核分裂象极少，可以排除皮肤鳞状细胞癌和外毛根鞘瘤恶变的可能。

然而增生性外毛根鞘瘤生长缓慢，并有恶变可能，有文献报道9.2%非头皮部位的增生性外毛根鞘瘤在外伤或炎症反应刺激后发生恶变。

因此，对其治疗应采取积极的手术切除方法，切除要广泛完整，除原病灶溃疡组织外，还应包括溃疡周边一定范围的皮肤软组织，尤其是色素沉着区皮肤软组织。

本例患者手术范围为溃疡及周边3～10 cm宽的皮肤软组织，术中探查见溃疡组织与臀大肌无粘连，手术深度达深筋膜，可完整切除病变组织，防止病变的复发或癌变。最终患者恢复较好，增生性外毛根鞘瘤未复发。