本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出,后由其他学者补充,共分为四型,多数为1型或2型。

　　Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

　　Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内,桥脑、延髓、第四脑室下移,正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”,某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

　　Ⅲ型为最严重的一型,罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

　　Ⅳ型,伴有明显的小脑、脑干发育不全,但不疝入椎管内,常在新生儿时期死亡。