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概述肥大细胞白血病的临床表现

2023.2.13

  患者一般有贫血、血小板减少;白细胞总数(10—15)x109/L,肥大细胞占5%~90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多,有时可达90%(26.2%—91.8%),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,染色质较细致,核仁清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构:核1个或多个,偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体,颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见。

  细胞化学特点:SBB和甲苯胺蓝可着色,特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性,溶菌酶弱阳性;过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

  免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达单核细胞相关

  抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏

  0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性,培养后的肥大细胞呈强阳性。

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