急性期必须卧床，在床上进行肢体和关节的被动运动。避免受寒、感染、妊娠，给予高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。

　　1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关，因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶，肌肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关，早期还应辅以抗生素治疗，以抗革兰阳性菌药为首选。

　　2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物，剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量，不要“爬坡”式加量。每天相当于泼尼松1～1.5mg/kg，对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易引起激素性肌病，应避免使用。“大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法”不宜采用。

　　多数患者在足量皮质类固醇治疗的1个月后症状开始好转，肌酶降低，血沉减慢，尿肌酸、肌酐逆转，此时皮质类固醇可减量。起初可减去1/4左右，尔后递减幅度减小；如病情稳定可每隔2～4周减1次，同时密切观察病情变化，谨防反复，宁稳勿快。当减至起始剂量的1/2时，每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天服泼尼松0.1～0.2mg/kg，需维持2年以上(一般为泼尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加量，甚至恢复至起始治疗剂量。

　　以往认为JDM的皮质类固醇量要高于成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越来越多的资料显示并非如此。大剂量皮质类固醇对各种JDM(包括难治性JDM，主要是血管炎严重)非但无效，反而大大增加了机会性感染和其他副反应，患者往往不是死于原发病，而是死于皮质类固醇的副作用。如Tabarki B等在13年内观察了36例按1mg/(kg·d)泼尼松治疗的JDM，78%无复发、无功能障碍，与≥2mg/(kg·d)的剂量相比，疗效无差异但生活质量更高、副反应更少。

　　3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时的治疗 对足量皮质类固醇治疗超过1个月而效果不著，又排除原发病灶者应及时加用或改用其他药物；对有严重高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏死等患者在治疗初始即应如此，可减少皮质类固醇一半以上的用量。

　　(1)细胞毒药物：细胞毒药物是在治疗一开始即与皮质类固醇合用还是在皮质类固醇治疗无效或出现并发症后再加用，其结果目前尚无有效比较资料，一般是在皮质类固醇治疗1个月以上但症状无改善时才加用细胞毒药物。但对症状重和血管炎明显的JDM还是以早期合用为宜，既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有：

　　①环磷酸胺(CTX)：用法和用量参见“系统性红斑狼疮”。CTX“冲击疗法”对间质性肺炎、JDM的血管炎可作为首选；对皮质类固醇“抵抗”的肌炎也有令人满意的疗效。

　　②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高剂量可达50mg/周；儿童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影响肝功能和使肌酶升高。

　　③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。

　　以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但对骨髓的抑制作用最强；甲氨蝶呤