浅谈枕叶癫痫的临床特点及手术治疗策略-2

图1 基于MRDTI研究将枕叶功能分为8个集群

枕叶视觉传导通路的研究报道很多。有文献将其分为腹侧信息流和背侧信息流，腹侧信息流确定“什么”，即事物属性；而背侧信息流则确定“哪里”，即位置信息。而以后有研究将之进一步细化，将背侧信息流进一步分为腹背侧信息流和背背侧信息流。正是基于视觉传导通路的复杂化，枕叶癫痫的临床表现较为复杂。可以表现出类似于颞叶癫痫的复杂部分性发作，也可表现为类似于额叶癫痫的运动发作。

纵观整个发作过程，有文献报道往往有多种先兆表现，如胃气上升感、认知先兆等。而最常见的先兆表现为视觉先兆，占82.9%。包括简单视幻觉、视错觉、复杂视幻觉、视力模糊、黒朦等。而且视幻觉定位往往位于对侧视野，视错觉与黒朦更常见于背侧信息流传导患者，而复杂视幻觉和视力模糊多见于腹侧信息流传导患者。在早期症状中，眼球偏斜较多见，一般是对侧向同侧偏斜。腹侧信息流传导患者更容易出现复杂运动行为，包括多动行为、自动症、恐惧行为、姿势性运动、末梢强直姿势。由于枕叶的内侧面、底面隐藏在大脑的深部，发放的异常波不容易被头皮脑电图识别和定位，而且枕叶起源的发作性电活动常常迅速向其他脑区扩散，并在这些脑区产生相应的发作症状和脑电活动，可导致错误的定位诊断。

甚至有学者推测，多数无法定位的癫痫发作可能都起源于枕叶。因为枕叶癫痫的脑电图定位意义有限，影像学检查相对更为重要，主要包括MRI检查和PET检查。但是，必须强调的是，MRI和PET检查的阳性结果只是分别显示可疑的致痫病灶和功能缺失区，并不能简单的将之确认为致痫灶直接进行切除。术中皮层电极监测作为一项辅助手段在临床广泛应用，但其核心是对刺激区的切除，本质上可能是一种扩大化的切除。因此，在目前脑功能研究成果不断涌现，脑功能保护理念不断提高的大背景下，侵入性电极监测后，特别是SEEG检查确定后的致痫灶精确切除，以避免不必要的功能损害就显得尤为重要。

对于肿瘤并发癫痫的患者进行电极植入的必要性可能存在争论，但有文献报道：基于硬膜下电极植入后的研究，致痫灶往往较肿瘤边界扩大1.5 cm以上。本研究病例2患者因术中皮层电极监测未见痫样放电波，仅行病灶切除；术后发作控制不理想，为Engle分级Ⅳ级。

在枕叶癫痫的手术治疗上，应根据患者的功能保护需求和经济承受能力，采取不同的治疗策略。首先，双侧枕叶的结构性损害不是手术治疗的绝对禁忌证，通过详细的症状学演变分析及SEEG监测技术，如确定致痫灶位于一侧或双侧致痫灶以一侧明显占优势的患者，经切除性手术治疗仍可获益，甚至达到无发作。本研究病例4、5患者均为双侧枕叶软化灶病变，经SEEG监测显示，病例4患者为双侧致痫灶，以一侧为主；病例5患者为一侧致痫灶；经手术治疗后均取得良好效果。而对于不能进行手术切除的双侧侧脑室枕角灰质异位患者，可行SEEG引导下射频热凝毁损术，也可获得较好的疗效（图2）。考虑到枕叶功能的复杂性，对于有功能保护需求的患者，单侧枕叶癫痫患者可采取SEEG监测后进行致痫灶的精确切除，避免扩大化切除造成的不必要的功能损害。病例8为距状裂上下皮质发育不良患者，经SEEG监测明确致痫灶位于舌回后予以精确切除（图3），术后患者视野缺损无明显加重。对于经济承受能力较差，功能保护需求不高的患者，可行术中皮层电极监测指导下的切除手术。对于术中皮层电极监测失败的患者，进行病灶扩大切除，至少较边界扩大1.5 cm，以保证手术的疗效。

图2典型患者1：患者SEEG引导下射频热凝毁损术前、后的头颅MRI。A、B：术前，双侧侧脑室枕角壁灰质异位；C、D：术后

图3典型患者2：患者手术前、后头颅MRI和电极植入计划及切除范围示意图。A（轴位）、B（矢状位）、C（冠状位）：术前MRI，显示围距状裂异常信号，考虑为局灶性皮质发育不良；D：电极植入计划及切除范围示意图；E、F、G：术后MRI，清晰显示切除范围，患者术后未出现偏盲

综上所述，枕叶癫痫虽然症状复杂，有效的无创性定位方法少，但经过详细的术前评估，特别是症状学演变分析及SEEG监测，诊断并不困难。通过对患者的不同情况选择个体化手术策略，术后癫痫发作大多能得到满意的控制。