慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的病理生理

　　CIDP发病机制与AIDP相似而不同，免疫机制参与CIDP发病，但用半乳糖脑苷脂与蛋白酶制成动物模型，CIDP患者只发现β－微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白（MAG）抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见“洋葱头样”改变。诊断检查1、诊断主要根据症状和体征、CSF及电生理检查，确诊有时需要神经活检。美国神经病学会（1991）的CIDP必备诊断标准是：（1）临床表现：提示进展性或复发性运动或感觉功能障碍为周围神经病变，症状存在直说2个月，四肢腱反射减弱或消失。（2）电生理检查：必须具备脱髓鞘病变以下4个主要特点中的3点：①2个或多个运动神经NCV减慢；②的个或多个运动神经部分性传导阻滞，如腓神经、正中神经或尺神经等；③2个或多个运动神经远端潜伏期延长；④2个或多个运动神经F波消失。（3）病理：神经活检显示明确的脱髓鞘与髓鞘再生证据。（4）脑脊液检查：CSF细胞数<10×106/L。2、鉴别诊断（1）多灶性运动神经病：是仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病。由于CIDP与MMN都呈缓慢进展病程，电胜利检查均显示多灶性运动传导阻滞（MCBs）、F波潜伏期延长和EMG纤颤波，须注意鉴别。（2）运动神经元病下运动神经元型：由于缓慢进展病程，须与CIDP鉴别，LND肌无力分布不对称，可出现肌束震颤，无感觉障碍。NCV正常，EMG可见纤颤波，收缩时出现巨大电位。尚无有效方法。（3）复发型GBS：极少见，1个月内进展至高峰，CIDP平均为3个月；复发型GBS常见面神经及呼吸肌受累，多有病前感染因素，CIDP均少见。（4）遗传性感觉运动性神经病：根据家族史，合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等可帮助诊断，确诊需要神经活检。（5）其他：如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等引起小血管炎，影响周围神经血液供应，导致慢性进行性多发性神经病。异常蛋白血症合并周围神经并。如良性单克隆丙种球蛋白血症、Waldenstrom巨球蛋白血症和POEMS综合征等；以及副肿瘤性纯感觉性或感觉运动性神经病，淋巴瘤、白血病侵润神经根导致慢性多发性神经病等。3、预后Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2－19年死于各种并发症为11%。包括死亡病例，完全恢复为4%，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60%，中度症状、能步行但不能正常工作和生活为8%；卧床不起或需坐轮椅为28%。