关于镰状细胞病的原因分析
发病机理：HbA珠蛋白β链第6位氨基酸上的谷氨酸为缬氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有电荷的改变﹐在低氧状态下溶解度比HbA低5倍。在氧分压低的毛细血管区﹐HbS溶解度锐减而成半凝胶状态﹐集合成管状﹐使红细胞扭曲成镰刀状﹐叫做镰变。开始镰变时镰状细胞是可逆的﹐经过反复缺氧则形成不可逆性镰状细胞。镰状细胞僵硬﹑变形性差﹐不易通过毛细血管而使毛细血管内血流减慢﹐引起组织缺氧﹐加重镰变过程﹐形成恶性循环。血流缓慢又引起微血栓﹐导致不同部位的剧烈疼痛。镰状细胞在毛细血管内遭受机械性损伤﹐容易破坏﹐导致血管内溶血。未被破坏者因含有包涵体容易在脾脏内破坏﹐导致血管外溶血。
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