原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现，侵袭神经系统以周围神经多见，本文主要报道侵袭中枢神经系统1例，因侵袭部位广泛较少见，报道如下。

1.病例资料

患者，女，14岁，学生，因“双下肢无力、言语不清、精神异常4d”于2014年10月9日入院。4d前出现双下肢无力，不能行走，语调低，言语含混，同时出现精神行为异常，表现为精神萎靡、大声哭叫，问之不切题。随病情加重后出现纳差，尿频(每天大于10次)，每次量较少，曾有进食呕吐1次，无肢体感觉异常、抽搐及意识障碍。无过敏性紫癜样皮疹，无关节疼痛。既往病史无特殊。入院时查体:体温36.9℃，左侧肱动脉血压96/58mmHg，右侧肱动脉血压98/64mmHg(1mmHg=0．133kPa)。皮肤、黏膜稍干燥，泪液较少。神经系统查体:昏睡状，言语不清，颈强直1指，克尼格征阳性，脑神经检查未见阳性体征。四肢肌张力减低，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，双下肢腱反射减弱，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征、Chaddock征阳性。入院后2d意识转清，无精神症状，仍言语不清，可交流，自述半年来感眼部不适，眼泪少，口唇感干燥，唾液分泌较少，该症状持续存在。T6以下痛刺觉减退，小便不能自控，无大便失禁，其余查体同前。心脏彩超、颈动脉、双下肢彩超未见异常。脑电图检查示全幅见双侧大脑半球见广泛θ波、δ波，调节、调幅差。腰穿脑脊液检查显示，压力120mmH2O，白细胞数14×10⁶/L，蛋白596mg/L，其余指标正常。脑脊液未见隐球菌孢子及抗酸杆菌。尿常规正常。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗SSA(+++)，抗SSB(+)，抗RO-52(+++)，其余指标阴性。抗核抗体:(1:100)阳性、(1:320)阳性、(1:1000)阳性，呈核颗粒型。C-反应蛋白1.52mg/L。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3、C4均在正常值范围。红细胞沉降率、类风湿因子正常。口腔科行唾液腺流量测定示流速1.2ml/15min(正常值＞0.5ml/15min)。因眼干涩，眼科门诊行Schirmer试验≤5mm/5min，予羟糖苷滴眼液对症处理。入院诊断:原发干燥综合征(pSS)、结缔组织病所致的脑和脊髓损害。予甲强龙500mg冲击4d后患者双下肢肌力恢复到3级，改为地塞米松15mg静脉点滴至5d时无感觉障碍平面，小便自控，换泼尼松片60mg口服4d后患者双下肢肌力4级，可搀扶行走如厕，吐词清楚。患者拒绝脑活检检查，2014年10月25日带药泼尼松、羟氯奎0.2每日两次出院。出院1w复查抗核抗体谱:抗SSA(+++)，抗SSB(++)，抗RO-52(+++)，余阴性。抗核抗体:(1∶100)强阳性、(1∶320)阳性、(1∶1000)弱阳性，呈核颗粒型。尿常规正常。免疫球蛋白、补体C3、C4均正常，吐词清楚，步态正常，二便正常，无感觉障碍平面，嘱继续口服泼尼松及羟氯奎并随诊。2015年7月13日门诊随诊查抗核抗体谱:抗SSA(+++)，抗RO-52(+++)，余阴性。抗核抗体:(1∶100)阳性、(1∶320)阳性、(1∶1000)弱阳性，呈核颗粒型。尿常规正常。免疫球蛋白、补体C3、C4均正常，仍有口感、咽喉部干燥，泪液较少情况，吐词清楚，步态正常，二便正常，无感觉障碍平面。

2.讨论

pSS是一种慢性自身免疫性疾病，可多器官、多系统损害。受累细胞中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。pSS累及神经系统可出现血管炎或脱髓鞘样表现。该病多为隐匿起病，少数呈急性或亚急性起病，部分患者神经系统症状可出现于口干、眼干症状之前及病程中，彭国平等曾经报道1例以视神经炎为首发表现的pSS。随着病情发展，病变渐可累及脑、脊髓及视神经，出现癫痫、失语、脑梗死、脑出血、无菌性脑膜脑炎、共济失调以及精神异常等症状，且血清学检查有时与神经系统受累不相平行。Berkowitz等研究表明pSS患者神经系统症状发生比例约为20%。法国一项对于420例pSS的患者进行的神经系统并发症的回顾分析显示在93例(22%)神经系统症状的患者，外周和中枢神经系统受累分别为66%和44%，所有的神经系统表现与糖皮质激素和免疫抑制药物的增加有关(P＜0.05)。法国的另一项研究提示pSS神经系统的表现，患病率估计为0～70%之间。外周神经系统并发症是最常见的，特别是感觉运动轴索性神经病。本患主要表现为中枢神经系统的损害，且白质、皮质和脊髓同时受累及，引起脊髓脱髓鞘的节段超过4个，本病例胸段病变超过4个节段，腰段未累及，可解释小便障碍。本患症状广泛，在以往的病例中较少见，因对激素治疗较敏感，近期预后可，远期预后较差。本患有口唇、唾液分泌较少及眼部干涩症状外及pSS特异性抗体诊断，有报道通过对ANA、SSA等3种自身抗体谱进行ANA+SSA/SSB或ANA+SSB/RO-52及ANA+SSA/SSB/RO-52联合检测发现可提高对SS诊断的灵敏度和特异性。pSS中枢系统和周围神经系统均可受累，神经系统损害是多水平、多灶性的，损害表现为多样性，反复性的特点，这在以往文献报道中教少见，对于神经科医师提高对本病的认识有一定意义。