对原发性血小板增多症出血机制的研究

　　本病的出血发生率约为3.6%~37%，多数出血事件较轻，其发生机制不明。可能原因有

　　①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能减退，释放功能异常，血小板肾上腺素受体及前列腺素D2丢失，Fc受体数目增加，血小板糖蛋白（CD36）总含量及表面表达增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-羟色胺减少等。

　　②凝血机制异常，在血小板计数>1，000~1，500X10^9/L以上时出血症状相对多见，可能与von Willebrand因子的获得性缺陷（AvWS）有关。在MPD患者中，AvWS表现为von Willebrand因子多聚体的缺失，导致蛋白功能缺陷，血小板计数持续升高。这种现象也存在于反应性血小板增多症患者，提示出血为血小板数值的绝对升高而非克隆性血小板功能异常所引起。一旦血小板计数降至正常，血浆中von Willebrand因子多聚体水平随之恢复，出血倾向好转。但高血小板计数和AvWS之间的关联的确切机制目前仍不清楚。凝血因子的消耗也是引起出血的原因之一。

　　③血管内血栓形成，造成血管末端梗塞，梗塞区破溃出血。

　　④药物因素，在进行抗血栓、抗凝或抗血小板治疗的过程中，也可能触发严重出血。