概述先天性幽门狭窄的基本症状

　　正常成年人的幽门管长0.5-1.0cm,含内环层和外纵层平滑肌，厚约5（3-9）mm.内环肌层较厚，含幽门近端和远端的两个肌环；它们在大弯侧相互分开，而在小弯侧聚合成肌突，呈三角形斜行包绕幽门。外层纵行肌与十二指肠延续，也与内环肌相互交织。成人的幽门肌肥厚主要是内环肌，可以局限于肌突，也可以为弥漫性肥厚，厚度可达1.0-1.5mm.幽门管狭小而延长，达2-4M.幽门粘膜充血、水肿，可呈结节状。

　　有学者提出成人幽门肥大是继发性的，是长期幽门痉挛的结果，或继发于胃窦炎幽门溃疡、幽门癌和十二指肠溃疡等疾病，因为这些疾病患者可有不同程度的幽门肌肥厚。

　　而较多学者则认为，成人的幽门肥大是原发性的。即晚发的先天性幽门肥大，他仆在婴儿时实际上有先天性幽门肥厚，但程度较轻，因而末表现明显症状。支持这种意见的证据包括：

　　①成人肥厚性幽门狭窄患者偶有婴儿期反复呕吐病史；

　　②婴儿患先天性52厚性幽门狭窄者，其同胞兄妹可有幽门肥厚的x线表现而无幽门梗阻症状；

　　③某些成人肥厚性幽门狭窄症患者的幽门管粘膜下层可见许多扩张的血管瘤样血管，提示有先天性疾病；

　　④婴儿型和成人型幽门肥厚可以发生于同一家族；

　　⑤某些患先天性肥厚性幽门狭窄症的婴儿，即使不手术治疗，症状也可缓解。

　　亦有学者提出这可能是患者的幽门先天缺乏纵行肌而排空不良，致使环行肌过度工作而代偿性肥大的缘故。有学者发现，肥厚幽门括约肌内的神经节细胞数量减少或变性。而在另外的实验则发现，破坏动物幽门肌内的神经节后，可发生非器质性幽门狭窄，但不出现幽门肌肥厚。