病例男，56岁，1月前无明显诱因出现上腹部疼痛不适，右侧明显，间断出现，无放射，无尿急、尿痛及血尿。无特殊既往史及遗传病史。体格检查：BP102/65mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。右上腹部压痛，无反跳疼，腹部未扪及包块，Murphy氏征阴性，移动性浊音阴性，余无特殊发现。

实验室检查：血常规、尿常规、肝功能及肾功能正常，肾上腺皮质激素水平及血清儿茶酚胺水平未见明确异常，HIV（-）。超声检查：右侧肾上腺区见低回声，大小7.3 cm×5.6 cm，边界尚清晰，病灶内部回声欠均匀，周边可见少量血流信号，病灶紧邻下腔静脉出肝段，下腔静脉部分管腔受压变窄，但管腔内血流尚通畅。

肾上腺CT检查：右侧肾上腺正常结构消失，右侧肾上腺区见不规则软组织肿块影，大小约6.8 cm×6.3 cm×5.2 cm，其内密度不均匀，见点状高密度影及斑片状低密度影，CT值约26~39HU，其下缘周围见少许渗出影（图1）；增强扫描动脉期病灶不均匀强化，低密度区未见强化，静脉期进一步强化（图2，3），病灶与下腔静脉及右肾上极界限欠清晰，腹腔内及腹膜后未见肿大淋巴结（图4，5）。穿刺病理：右肾上腺肿瘤细胞呈梭型，形态较温和，细胞较丰富，可见核分裂（图6）。

图1右侧肾上腺区见不规则软组织肿块影，密度不均匀，见点状高密度影及斑片状低密度影，CT值约26~39HU。图2，3CT增强扫描动脉期病灶不均匀强化，低密度区未见强化，静脉期进一步强化。图4，5三维重建图像显示病灶与下腔静脉及右肾上极界限欠清晰。图6病理示肿瘤细胞呈梭型，形态较温和，细胞较丰富，可见核分裂。

免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3（-），Vimentin（+），CD34（-），CD117（-），DOG-1（-），S-100（-），NF（-），SMA少许（+），Desmin局灶（+），Calponin（-）；Bcl-2（-），STAT-6弱（+），Ki67指数约60%。病理诊断：右肾上腺平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma，LMS）。

讨论

LMS是起源于平滑肌的间叶组织恶性肿瘤，于胃肠道和子宫多见，而原发于肾上腺的LMS只占成人腹腔软组织恶性肿瘤的0.1%~0.2%，属极为罕见肿瘤。其组织来源尚不明确，有学者认为可能来源于肾上腺中央静脉及其属支的平滑肌组织，既往的病例报道中，均未明确指出其组织来源情况，本病例免疫组化染色也没有找到明确的组织来源，故需大量病例来进行证实。有文献报道：肾上腺LMS患者可有神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平升高，提示NSE水平升高或许可以做为早期诊断的指标，但其关联性尚需证实。本病发病年龄为14~76岁，但以中老年多见，男女比例大致相仿，左右亦无特异性。

由于肾上腺特殊的位置——腹腔深部，且本病又多无肾上腺内分泌功能紊乱的表现，故早期小病灶较难发现。发现时多为晚期较大病灶，压迫周围组织器官，引起腹痛或腰肋部胀痛。本病的治疗以根治性手术切除为主，辅助以放疗，但预后较差。有病例报道称错失手术机会的患者未进行相关治疗，随访10月后患者死亡。肾上腺LMS典型CT表现：单侧发生的肾上腺区软组织肿块多呈分叶状，直径>7 cm，其内密度不均匀，常见出血、坏死，钙化较少见。多数肿瘤边界清楚（若累及邻近组织时可分界不清）。肿瘤多数为富血供，增强扫描呈不均匀强化，且肿瘤内含有丰富的纤维组织，表现为实质部分呈延迟强化。

本例患者CT增强扫描动脉期不均匀强化，静脉期进一步强化，与文献报道一致。晚期患者常侵犯邻近脏器或经血行转移至肺、肝脏等，但局部淋巴结肿大较少见，仅Tomoya等报道的1例伴有周围肿大淋巴结。本例患者CT增强扫描显示病灶与下腔静脉及右肾上极界限欠清晰，提示恶性程度较高。肾上腺LMS需要与神经节细胞瘤、肾上腺皮质腺癌、嗜铬细胞瘤、转移瘤相鉴别。

肾上腺神经节细胞瘤是罕见的良性肿瘤，多为无内分泌功能性肿瘤，约80%发生于右侧，因含有大量黏液基质，CT平扫多似水样密度，同时该肿瘤血供较差，故增强扫描动脉期无明显强化或仅有轻微强化，静脉期呈轻度或不均匀强化。肾上腺皮质腺癌分为功能性肿瘤和无功能性肿瘤，功能性肿瘤依据其实验室检查，鉴别较为容易；非功能性肿瘤影像学表现与本病相似，但其恶性程度高，肾门、腹主动脉旁肿大淋巴结多见。嗜铬细胞瘤属于功能性肿瘤，可以分泌大量儿茶酚胺，产生阵发性高血压和头痛、心悸、多汗等典型的临床表现，同时肿瘤血供丰富，增强可见明显强化，但无延迟强化。肾上腺转移瘤多有原发肿瘤病史，且双侧多见。

综上所述，原发性肾上腺LMS发病率较低，临床罕见，但若影像中发现肾上腺区占位，且伴有明显坏死，有邻近组织侵犯或远处转移，却无局部肿大淋巴结，增强扫描呈渐进性强化，应考虑本病的可能。但术前诊断仍有一定难度，确诊仍需依靠病理学检查。