颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）是颅内少见的局灶性生长的梭形细胞肿瘤。目前多数观点认为孤立性纤维瘤起源于间叶细胞，虽然中枢神经系统的脉管、脑脊髓膜等均起源于间叶组织，但因颅内间叶细胞相对较少，文献提及中枢神经系统的孤立性纤维瘤很少，多为个案或小宗报道，术前易误诊为不典型性脑膜瘤。本文报道2例颅内孤立性纤维瘤，并复习相关文献，从影像学、病理学、转移倾向等方面进行总结。

1.临床资料

例1，女，66岁，持续性后枕部疼痛2个月伴明显恶心呕吐，左侧肢体肌力减弱，2015年3月入院。头颅CT提示右侧枕部不规则低密度水肿区，部分呈脑脊液密度，其内见等密度肿块，颅骨骨质正常。头颅MR平扫及增强扫描（图1A～C）提示右侧枕部可见不规则团块状病变，5.1cm×3.6cm×3.5cm，T1WI呈混杂等低信号，病灶内可见多发点状短T1短T2信号影，病灶周围可见脑脊液信号环绕，增强后病灶前份可见囊性病灶，囊壁强化不明显，病灶与小脑幕关系密切，可见明显脑膜尾征。术前考虑为不典型性脑膜瘤，行开颅颅内肿瘤切除术（右侧枕叶）。

术中见骨瓣板障内侧与硬脑膜粘连严重，部分受肿瘤侵蚀。沿肿瘤边缘分离肿瘤实体，见肿瘤组织包膜完整，边界清楚，并与窦汇、横窦侧粘连，质韧，色灰白，血供丰富。肿瘤瘤体完全切除，手术过程顺利，术后无明显并发症发生，术后12天日常生活能力（Activity of Daily Living，ADL）分级Ⅰ级，出院。术后病理（图1D）：（右侧枕叶）梭形细胞肿瘤，束状、编织状排列，核卵圆形或杆状，染色质细，核仁不明显，分裂象罕见，胞浆中等量粉染，间质见数量丰富的薄壁血管，呈血窦或鹿角样；免疫组化：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（－），上皮膜抗原（EMA）（－），波形蛋白（Vimentin）（+），S-100（－），孕激素受体（PR）（－），Ki-67阳性指数0～2%，CD34（+），P53（－），BCL-2（+），平滑肌动蛋白（SMA）（－），CD99（弱+）。诊断孤立性纤维性肿瘤。术后头痛及恶心呕吐症状均消失，随访3年，ADL分级0级，术后3个月及术后1年复查头颅MR平扫及增强未见肿瘤复发，胸腹部CT未见明显转移灶。

图1例1术前MRT2轴位（A）、增强轴位（B）、增强冠状位（C）见右侧枕叶团块状异常信号影约5.1cm×3.6cm×3.5cm，周围脑脊液信号环绕，增强后，病灶前份可见囊性病灶，囊壁强化不明显，病灶与小脑幕关系密切。术后病理（D）（HE染色×200）镜下见（右枕叶）梭形细胞肿瘤，束状、编织状排列，核卵圆形或杆状，染色质细，核仁不明显，分裂象罕见，胞浆中等量粉染，间质见数量丰富的薄壁血管，呈血窦或鹿角样

例2，女，26岁，头晕头痛伴左侧下肢沉重感1月余，加重5天，2019年12月入院。头颅MR平扫及增强（图2A～C）示右顶部团块状异常信号影，6.2cm×4.5cm×5.8cm，T1WI稍低信号为主，内见多发斑片斑点样高信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）为高低等混合信号，病变周围见水肿带，右侧侧脑室后角受压变窄，胼胝体压部受压向下移位，强化后病变呈明显不均匀强化，内部见多发迂曲强化血管影，T2WI与增强对比可见明显“阴阳征”。