原发性心脏肿瘤非常少见，尸检发现率约为0.001％～0.03％。良性肿瘤大约占3/4。与其他良性肿瘤不同，心脏原发良性肿瘤具有潜在的破坏性，能出现各种心脏的、全身的以及栓塞症状，有些甚至导致死亡。其余1/4为恶性，主要为肉瘤，其次为淋巴瘤（见表1）。笔者整理了几例罕见的心脏肿瘤病例，供大家学习交流。

表1 原发性心脏肿瘤的构成比

病例一  左房粘液瘤致多发脑栓塞

患者，男，37岁，因“头晕、耳鸣伴右耳听力下降10天”入院。查体：血压121/84 mmHg，神清语明，心肺腹查体未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称引出，深浅感觉及共济查体未见异常，双侧病理征阴性，克氏征阴性。

影像学检查：发病5天后头部MRI平扫+增强检查示：桥脑、双侧小脑、左侧丘脑多发结节状、斑片状长T1长T2信号影，增强扫描呈散在多发、大小不等点片状、斑片状不均匀强化（见图1A-图1C）。颈部动脉MRA检查未见异常（见图1D）。心脏彩超检查提示左房实质性占位，粘液瘤可能性大（见图1E）；行手术切除，术后病理诊断为左房粘液瘤（见图1F）。

图1 A、B：DWI示桥脑、小脑、枕叶、丘脑多发多发结节状、斑片状高信号

图1 C：增强扫描示散在多发、大小不等点片状、斑片状不均匀强化；D：头部MRA未见明显异常

图1 E：左房内可见实质性回声，附着于二尖瓣前叶，结构松散，内部回声不均，基底段较宽；F：病理示瘤细胞呈多角形或星芒状，散在或聚在一起，周围可见大量粘液样基质

知识点1

心房粘液瘤是心脏最常见的原发肿瘤，常见于青年，以女性为多见，发病年龄多在30～50岁。肿瘤可发生在各个心房、心室，以左心房最多见。粘液瘤90％以上为单发性（好发于左心房），通常附着于卵圆窝处。多数肿瘤有蒂，蒂可随心脏舒缩而活动，直径通常为5～6cm。散发性粘液瘤平均起病年龄为50岁，其中2/3为女性。约10％的患者有家族史，此类患者起病年龄早，部位不典型，可为多发性，切除后易复发。

粘液瘤的临床症状常表现为局部阻塞、栓塞和全身症状的三联征。本病例就是以栓塞为主要表现的左心房粘液瘤。栓塞分布与肿瘤位置、心内是否存在血液分流有关。来自左心的栓子可引起体循环动脉栓塞，如内脏栓塞可引起相应器官梗死、出血及血管瘤；中枢神经系统栓塞引起一过性脑缺血发作、脑梗死、癫痫、晕厥；肢体动脉栓塞引起相应组织缺血性损害。来自右心的栓子可引起肺栓塞、肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。