抗着丝粒抗体在SSc的临床意义

　　长期以来ACA都被认为对SSc有较高特异性，特别是其中的CREST亚型。CREST综合征患者主要临床表现为: 钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张，一般具有上述症状的3项及以上即可诊断该病。ACA在CREST综合征患者的阳性率为40%～90%。ACA在SSc中敏感性为20%～35%。临床上将SSc分为两大亚类：广泛严重的皮肤增厚(弥漫性皮肤SSc)和局限于远端和面部的皮肤增厚(局限性皮肤SSc)。

　　在SSc存在的主要抗体是Scl-70(即DNA拓扑异构酶I的降解产物，ATA)和ACA，Scl-70主要见于成人弥漫性皮肤SSc，而ACA常与局限性皮肤SSc伴发钙质沉着症和雷诺现象有关。SSc特异性自身抗体与不同特征的肺部疾病亚型相关。研究发现，Scl-70与ACA并不完全相互排斥，但极少同时出现，ACA与Scl-70双阳性的SSc患者，通常表现为弥漫性硬皮病，并同时拥有两种抗体的免疫遗传特征。

　　Scl-70和ACA与硬皮病患者甲襞毛细血管模式相关，根据甲襞毛细管镜(NVC)异常，将SSc患者的表现分为3种模式：(1)早期模式：较少扩张的毛细血管(每毫米少于4个改变的毛细血管)，较少的毛细血管出血，相对保持良好的毛细血管分布，没有明显的毛细血管丢失；(2)活动模式：较多扩张毛细血管(每毫米超过6个改变的毛细血管)，频繁毛细血管出血，中度毛细血管丢失(20%～30%)，轻度毛细血管结构紊乱(每毫米有4～6个毛细血管改变)，缺失或毛细血管轻度分支；(3) 晚期模式：毛细血管不规则增大，巨大毛细血管少见或缺失，出血，大面积毛细血管严重丢失(50%～70%)，正常毛细血管排列紊乱，毛细血管分支严重。