第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有患者的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴恶心及呕吐。有的患者同时出现头晕。头痛多于枕后部，由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而患者常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，患者可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数患者常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，患者不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此患者可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。