（1）铁负荷评估：检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷状况最简单实用的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加，但需排除感染、肝炎或肝损害。而血清铁蛋白降低提示铁负荷减少，同时也需排除患儿维生素c缺乏所致。建议每3～6个月动态检测一次。肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度（LIC）是评价机体铁负荷状况的金标准；该检测方法敏感性及特异性均高，同时还可进行肝组织病理学分析，但为创伤性检查。造血干细胞移植前及年龄大于10岁者建议检测LIC。有研究报道应用超导量子干涉设备（SQUID）进行肝脏铁负荷评估，也有报道采用核磁共振（MRI）技术进行心脏铁负荷评估，两者均具有无创性及快速性等优点，但需标准化。

　　（2）开始去铁治疗的时机和监测：输血次数≥10～20次，或血清铁蛋白>1000μg/L。去铁治疗后每3～6个月监测血清铁蛋白，当血清铁蛋白<1000μg/L可暂停使用铁螯合剂。目前临床广泛使用的是注射给药的去铁胺（得斯芬），也有新型的口服给药的地拉罗司（恩瑞格）。