先天性髋关节发育不良（DDH）的诊断与治疗

先天性髋关节发育不良是由于先天性髋臼发育异常导致股骨头覆盖率低下，可引起髋关节半脱位或完全脱位，引起髋关节活动障碍。临床上，髋关节发育不良是一个逐渐发展的疾病，通常在出生时即出现髋关节不稳定，同时合并有周围韧带的松弛，随着生长发育而逐渐加重，形成典型的先天性髋关节半脱位或完全脱位。

一、病因

DDH好发于女性，病因包括多种因素，如遗传因素、臀围生产、羊水较少、婴儿时期错误的襁褓方式等。

二、临床表现

1、双下肢可表现为长短不一，且患侧肢体活动力较差；

2、患侧肢体的髋关节外展活动受限，较对侧差；

3、双侧大腿的内侧及会**皮肤褶皱不对称；

4、患侧大粗隆部位凸起；

5、患侧髋关节不随骨盆移动而移动；

三、辅助检查

超声：超声检查主要应用于6个月以内婴儿。但由于超声检查过于依赖检查者水平，临床结果差异较大。

X片：主要应用于6个月以上患者，表现为髋臼指数变大、沈通式线中断股骨头骨化中心位置异常等。

MRI：对于婴幼儿患者诊断阳性率较高，不仅可以显示股骨头与髋臼的关系，还可以显示盂唇。

四、分型

髋关节发育不良主要是依据Crowe分型，它其实是通过两种方法对先天性髋关节髋关节发育不良进行量化。

1、通过比较股骨头上移的程度进行分型

CroweI型，上移程度＜50%，

CroweII型，上移50%到74%，

CroweIII型，上移75%到100%，

CroweIV，上移＞100%

2、通过泪滴线-头颈交接线间距与坐骨结节线-髂骨翼顶点线间距比值分型

CroweI型，比值小于0.10，

CroweII型，比值为0.10-0.15，

CroweIII型比值为0.16-0.20，

CroweIV型，比值大于0.20

五、诊断

早期诊断主要通过查体以及超声或者MRI诊断，对于晚期患者，出现双下肢不等长、髋关节外展活动受限，X片即可诊断。

六、治疗

DDH的治疗目标是恢复髋关节的正常解剖关系，同时防止股骨头缺血坏死。根据患者的年龄大小不同，治疗方法也不同。总体来说，越早治疗效果越好，随着年龄的增大以及病情的发展，可逐渐出现髋关节骨关节炎症状。

1、对于6个月以内患儿，可用髋关节外展支架或吊带，如Pavlik连衣固定，在治疗过程中要定期复查超声，直至检查结果正常。总体原则要求髋关节完全复位，恢复髋关节稳定性，促进髋关节骨骼及软骨的重塑。

2、对于6月到1年半内的患儿，可在麻醉下进行手法复位或者手术切开复位，然后以人字形石膏固定，保持髋关节屈曲100°-110°，外展小于60°，过度外展可能会造成股骨头缺血坏死。固定时间为半年至一年，期间定期复查彩超或者X片，直至髋关节骨骼重塑。

3、一岁半至8岁患者，由于骨骼发育潜力有限，保守治疗效果较差，多数需行手术治疗。

主要的手术方式包括Salter截骨术、Dega截骨术、Pemberton截骨术等。

4、对于8岁以上患者在骨骺闭合前，可行Dega截骨术、Pemberton截骨术及三联骨盆截骨术，软骨闭合后则行Ganz截骨术。

DDH虽然属于发育异常疾病，但部分患者早期无明显症状及阳性体征，直至中年或者病情严重时才发现。对于未发生骨关节的患者，仍可行髋关节周围截骨术恢复关节受力面积，从而达到治疗目的；如果已经出现骨关节症状，则需要行人工全髋关节手术。