患者，男，21岁，62kg，因“右上肢肌肉萎缩、乏力2年余”入院。患者右侧上肢无力和远端肌萎缩，肌萎缩始于手部，以骨间肌、鱼际肌萎缩最为明显，呈斜坡状，出现“寒冷麻痹”（寒冷时症状加重）及“平举震颤”（平举手部有明显震颤）。

查体：颈椎生理曲度存，无明显侧凸畸形，右腕伸肌（Ⅳ级），右腕屈肌（Ⅳ级），握力（右：Ⅳ级），病理征阴性。颈椎MRI：C5—C7水平脊髓变细并C3—T3水平脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张；C5—C6水平脊髓变性。肌电图：右尺神经运动支受累，感觉支大致正常。ECG、心脏彩超、生化检查均未见明显异常，既往无特殊，家族中无相关病史。诊断为平山病，拟在全麻下行颈椎前路矫形植骨融合内固定术，解除C5—C7椎体水平压迫。

入室后监测ECG示窦性心律、HR56次/分，BP121/79mmHg、SpO2100%。下肢静脉通路输注复方乳酸钠。TOF监测采用S/5GE公司的NMT模块。全麻诱导：依次静脉注射依托咪酯0.3mg/kg、舒芬太尼0.3μg/kg，待患者意识消失后，TOF自动校准，TOF0.98。然后静注维库溴铵0.1mg/kg，5min后TOF为0时，插入7.5号气管导管，行间歇正压通气，调节呼吸参数维持PETCO2 35～45mmHg。

麻醉维持采用静脉输注丙泊酚4～6mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg－1·min－1、右美托咪定0.5μg·kg－1·h－1，维持BIS值40～60，当TOF0.2静注维库溴铵0.02mg/kg维持肌松。右足背动脉穿刺置管行有创动脉监测。术中生命体征平稳，手术历时200min，失血100ml，维库溴铵给予插管剂量后约40min恢复至TOF0.2，术中共使用维库溴铵13mg。当手术即将结束，自然恢复到TOF0.2时，停止麻醉药物泵注，给予舒更葡糖0.5mg/kg拮抗，180s后迅速恢复到TOF0.95，其后TOF值均＞0.9，未出现再箭毒化。5min后，自主呼吸恢复，患者清醒，拔出气管导管。

送入PACU观察，患者合作，Ramsay镇静评分3级，睁眼5s、抬头5s、吞咽唾沫均能完成，临床肌力评价4级，SpO298%，BP102/65mmHg，HR51次/分。观察1h后，Ramsay评分达2级，肌力评价4级同术前，无不适，未出现药物相关严重不良反应。术后随访未见异常。

讨论

平山病是一种良性疾病，发病罕见，起病隐匿，病程缓慢进展，少年男性发病率较高。其发病机制有脊髓和硬脊膜生长发育不平衡学说、脊髓动力学说、运动神经元病学说、遗传、免疫等，尚无明确定论。临床主要表现为单侧上肢的无力和远端肌萎缩，肌肉力量的渐进性丧失，萎缩侧肌肉多出现运动单位电位时限延长，电生理主要表现为低位颈髓前角细胞的病变，颈髓前角前后径减小，神经元数量减少，残存的神经元呈现不同程度的退化，轻度神经胶质瘤和中央坏死，且可显示临床的下神经源性损害。

目前国内外平山病的麻醉相关报道几乎没有。其发病机制及病理生理改变不明，主要需考虑麻醉对神经－肌肉传导、呼吸肌及气道保护反射的影响。此类患者运动单位电位时限延长，远端肢体肌力下降，肌松药及阿片类药物对患者神经肌肉传导功能恢复是否有影响，使用后是否存在呼吸功能恢复延迟、呼吸系统并发症增加以及带管时间延长的风险，是否会加重患者病情发展等，并不明确。因此，肌松药用量需慎重，术后需充分拮抗。术中及术后苏醒期间应进行肌松监测，以减少肌松残余的风险，在TOF＞0.9时方可拔管。

本例患者术前肌电图提示右侧尺神经运动支受累，因此选择左侧上肢进行TOF监测，尽量避免已有神经传导受损对监测结果的影响。不同于传统的胆碱酯酶抑制药新斯的明，舒更葡糖是一种改良的γ-环糊精，通过包裹血浆氨基甾体类肌松药分子，导致神经肌肉接头处肌松药分子顺浓度梯度转运至血浆与舒更葡糖结合，因而能迅速逆转任意程度的肌松。

考虑到新斯的明对肌松药的逆转具有不可预知性，再箭毒化可能性大，有肌松残余风险，而舒更葡糖拮抗迅速完善，在重症肌无力及运动神经元病等特殊人群也有良好安全耐受性，因此本例患者也尝试性使用舒更葡糖拮抗。目前关于舒更葡糖拮抗浅度肌松的剂量研究不多，Kaufhold等研究表明在TOF=0.2时舒更葡糖逆转罗库溴铵的合适剂量为0.49mg/kg。舒更葡糖与肌松药的亲合力一般以结合常数Ka表示，罗库溴铵的亲和力是维库溴铵的3.1倍（1.79×107mol/Lvs5.72×106mol/L）。

尽管两种肌松药的分子量相当（637vs610Da），但维库溴铵的效能是罗库溴铵的6倍（ED95=0.05vs0.30mg/kg），达到相同肌松程度时所需维库溴铵的分子量要少，可以部分代偿其与舒更葡糖的亲和力不足。因此，本例患者探索性使用TOF=0.2舒更葡糖逆转罗库溴铵的近似合适剂量（0.5mg/kg）逆转维库溴铵的浅度肌松，TOF在3min内迅速恢复至0.9，术后无相关不良反应，未出现再箭毒化，与逆转一般人群罗库溴铵恢复时间（1.5～4.5min）无明显差异，未出现神经肌肉传导及呼吸功能恢复延迟。综上所述，在本例患者中，舒更葡糖起效迅速，拮抗完全，无再箭毒化，无药物相关不良反应，但考虑到该病发病机制及特点尚不明确，麻醉方法和肌松药物的选择仍需要更进一步的研究。