病例孕妇，33岁，孕2产1，孕27周，来我院行胎儿先天性心脏病超声筛查。产前超声心动图所见：胎儿心脏胸腔内位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，房室连接一致，卵圆孔直径6.0mm，左房内可见卵圆瓣回声，主动脉和肺动脉起源和位置正常，心内结构测值正常。左、右肺动脉分叉未见显示，仅见右肺动脉起源于主肺动脉，主肺动脉未探及左肺动脉发出（图1）。

图1 气管-三血管切面。PA：肺动脉，RPA：右肺动脉，AO：主动脉横弓，SVC：上腔静脉。本图未见肺动脉分叉结构，仅见右肺动脉并未见左肺动脉显示。

彩色多普勒：主肺动脉左侧可见有异常血管进入左肺（图2），追踪该血管发自主动脉弓部并与左侧无名静脉伴行（图3，4），主动脉弓三分支起源及内径正常。

图2 气管-三血管切面血流图。AA：左肺内异常动脉。本图未见肺动脉分叉血流，左肺内肺动脉主干后上方可见异常动脉血流回声，未见左肺动脉血流回声。图3 INA：左无名静脉，AA：异常走行动脉。左无名静脉前方可见平行走行异常动脉回声血流。图4 主动脉弓降部移行处可见有异常发出动脉进入左侧肺脏。

超声诊断：胎儿心脏先天发育异常：①左肺动脉缺如，②左肺内异常血管（考虑左肺动脉异位起源，发自主动脉弓部？）。外院引产病理解剖显示：右位主动脉弓并右位导管，左肺动脉起源于升主动脉与主动脉弓移行处。

讨论

先天性单侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性心脏病，是指主肺动脉和肺内动脉连接单侧缺如，患侧肺脏血液供应主要依靠支气管动脉和升主动脉、降主动脉的迷走动脉，常伴有其他心内畸形，也可以单发。其诊断方式主要依靠医学影像学检查，胎儿期诊断本病主要依靠产前超声心动图检查。

鉴别诊断主要和Berry综合征鉴别，Berry综合征是指右肺动脉缺如并异位起源于升主动脉，右肺动脉开口升主动脉且同左肺动脉同一水平，其发病率仅占先天性心脏病患者的0.046%，分清左、右动脉起源后两者鉴别诊断并不困难。因为左肺动脉缺如极其罕见，诊断本病需提高认识，首先确定左、右肺动脉的有无，然后寻找患侧肺脏内有无异常血管供血和其来源是超声诊断思路。患儿出生后先天性单侧肺动脉缺如患儿早期无症状，故容易引起忽视，早期发现尤其重要。部分患儿发病时可以出现大咯血、肺动脉高压、肺部感染等症状，手术是唯一彻底治疗方法。