病例介绍

患者男，58岁。因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑，针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱，之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端，脓疱破溃后渗出、糜烂，伴瘙痒，无发热、关节痛，以后皮损反复发作。先后在多家医院多次按“脓疱性银屑病”治疗，应用多种药物（具体名称及剂量不详），效果欠佳，皮损时轻时重。2016年2月患者无明显诱因躯干及四肢近端再出现上述皮疹，在红斑基础上或正常皮肤上可见粟粒大小脓疱，脓疱间偶可见绿豆大小水疱，皮损以腰腹部为重，遂来我科就诊。患者平素身体健康，家族中无类似疾病患者。皮肤科情况：躯干及四肢近端大小不等的红斑、红斑上或正常皮肤上出现针尖至米粒大小水疱、脓疱，有结痂鳞屑，尼氏征阴性（图1~3），口腔黏膜及其他部位未见异常。组织病理学检查：表皮角化过度，角质层下方水疱形成，疱液内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和散在棘层松解细胞，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润（图4）。直接免疫荧光：表皮上部棘细胞间IgA网状沉积，表皮全层和基底膜带IgG和C3阴性（图5）。

诊断

IgA天疱疮。

治疗

阿维A胶囊10mg每日2次、泼尼松20mg每日1次、罗红霉素150mg每日2次等药物口服，外用少量卤米松乳膏治疗。治疗15d患者复诊时躯干及四肢近端红斑、脓疱、鳞屑消退，随访2个月皮疹无复发。

讨论

IgA天疱疮是天疱疮的一种特殊类型，是以水疱、脓疱为基本皮肤损害的自身免疫性表皮内水疱病。本病多见于中老年人，临床少见，国内有报道，需与角层下脓疱病，线状IgA大疱性皮病，疱疹样皮炎，脓疱性银屑病等疾病相鉴别诊断。本例患者因脓疱、水疱，伴红斑、鳞屑而长期被误诊为脓疱性银屑病，但根据皮损表现，无发热等全身不适，结合组织病理及免疫病理检查结果，符合IgA天疱疮的诊断。当临床上出现以水疱、脓疱，伴红斑、鳞屑为皮肤损害的疾病时，应当考虑到IgA天疱疮的可能性，减少误诊或漏诊的发生。

图1患者腹部可见红斑或正常皮肤上米粒大小的脓疱，融合成脓湖，中央结痂并伴有鳞屑图2患者胸部及左腋下红斑、脓疱、糜烂图3患者背部红斑上密集分布米粒至黄豆大小的水疱，水疱破溃后结黑痂皮图4皮损组织病理（HE×200）水疱位于表皮上部的角质层下方，疱液内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和散在棘层松解细胞图5皮损直接免疫荧光（×400）表皮上部棘细胞间有IgA网状沉积