①β-肾上腺素能受体兴奋剂：异丙肾上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力,而肺动脉压不变甚或升高,系心排血量增加之故；少数患者也可见肺血管阻力和压力同时下降。长期服用可改善血流动力学,但常因心悸、震颤、心绞痛等并发症而不能坚持应用,该药可改善症状而不能延长生命,目前已被其他血管扩张药所代替。

　　②α-肾上腺素能受体阻滞剂：酚妥拉明中等程度降低肺动脉压和阻力,但可诱发立位性低血压。酚苄明是一长效α-肾上腺素能受体阻断剂,也有降低肺动脉压和阻力的作用。

　　③钙通道阻滞剂：常用的有硝苯地平和地尔硫卓及其长效剂型,可降低静息和运动过程肺动脉压和阻力,作用大于肼屈嗪,对体循环压影响较小。硝苯地平的急性扩血管作用大于地尔硫卓,它虽可进一步恶化通气/灌注比值,但由于心排血量增加,混合静脉血氧分压升高,动脉血氧分压还有提高,改善运动量,有时对心脏功能不全患者表现出一定的抑制作用。也有人主张对前列环素PGl2试验反应良好者继之给以大剂量的地尔硫卓(可达480～720mg/d)。

　　④直接作用于平滑肌的血管扩张药：

　　A、二氮嗪：能降低肺动脉压和阻力,改善症状和血流动力学,重症患者大剂量静脉给药发现心率、心排血量和肺动脉压增加,也可发生体循环压力明显下降。有报道长期口服可降低肺动脉压,但也可引起外周水肿、糖尿病、体位性低血压、多毛症、恶心、呕吐等。

　　B、肼屈嗪：自从报道口服该药降低静息和运动肺血管阻力以来,已被用于临床,轻症效果较好,重症患者肺动脉压降低不满意,且可引起明显的体动脉压下降。

　　⑤前列腺素(PGI1,PGE1,2)：虽不是选择性肺血管扩张药,但它能降低肺循环阻力和肺动脉压,并增加心排血量,也不恶化肺通气/血流比值,副作用相对较小。依前列醇(epoprostenolsodium)是一前列环素制剂,有报道由23个单位参加,其中19个单位共提供500余例原发性肺动脉高压患者服用依前列醇的结果(尽管该文有一定限制,但仍有参考价值)。年龄18～40岁,32%患者吸入NO做急性药物试验,少数用钙拮抗剂、腺苷、依前列醇及前列腺素E1,也有用吸、血管紧张素转换酶抑制剂或其受体抑制剂者。试验反应阳性标准为肺动脉压下降>20%,心排血量增加>20%,肺血管阻力下降>20%或30%,阳性反应率各单位不一,从10%到75%,中间值为30%。依前列醇长期治疗的初始剂量为(2±1)ng/(kg?min),平均每天增加1～2ng/(kg?min),出院时平均剂量为(6.5±2.5)ng/(kg?min)。长期治疗平均时间为(3±1)周,中位数剂量为8ng/(kg?min),最大为270ng/(kg?min),70%患者的病情持续改善。早期副作用有恶心、头痛、心悸、腹泻、面红、下颌痛及低血压等。同时合用口服血管扩张药者10%～90%,最常用的是钙通道阻滞剂,全部常规抗凝,90%用华法林。9个单位做了右心导管复查,平均随诊时间(7.5±3.8)个月,肺动脉压平均下降15%～25%,肺血管阻力平均下降>25%,心排血量增加>25%。500例接受长期依前列醇治疗者中仅约20%患者从钙通道阻滞剂治疗中获得长期效果。10余年来显示,对钙通道阻剂治疗无反应的原发性肺动脉高压患者,长期静滴依前列醇(前列环素)可能最为有效。

　　⑥血管紧张素转换酶抑制剂：如卡托普利急性血流动力学效果很小,短期疗效不理想。但研究发现原发性肺动脉高压患者肺血管内皮和中层转换酶表达增加,神经内分泌增多,表明血管紧张素Ⅱ可能参与原发性肺动脉高压的形成,因此,血管紧张素转换酶抑制剂治疗原发性肺动脉高压似乎是合乎逻辑的,不一定需引起急性肺血管扩张。通过抑制血管紧张素转换酶的活性,减少组织及循环血中血管紧张素Ⅱ含量,同时增加缓激肽及前列环素水平,限制血管增生和减轻神经内分泌对血管和心肌的作用,影响疾病的过程。

　　⑦一氧化氮(NO)：系内皮细胞舒张因子(EDRF),有重要的调节血管张力作用,是一强力血管扩张剂,维持血管床呈相对的松弛状态。正常内皮细胞产生NO功能丧失,可能引起肺动脉收缩和平滑肌细胞增生。最近报道,原发性肺动脉高压患者一氧化氮合酶水平下降,表明局部NO产量不足可能是本病过程的一部分；也发现肺血管改变愈重NO合酶愈少。因此,已把NO吸入作为治疗原发性肺动脉高压的重要方法之一用于临床。北京阜外心血管病医院观察了9例原发性肺动脉高压患者长期吸入NO的疗效,浓度为20ppm,每天4h共4周,结果：肺动脉压下降11.8%,心排血量增加37.8%。临床未见明显毒副作用。因吸入NO是一选择性肺血管扩张剂,对体循环几乎无作用,因此该方法小剂量治疗原发性肺动脉高压无明显副作用。