血友病乙的检查及临床表现
检查
诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙PTT延长PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。BiggsTGT可以明确FⅨ缺乏少数FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常BiggsTGT仍可能异常，而FⅨ：C测定具有诊断意义。一期法FⅨ：C测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆。FⅨ：Ag测定对血友病乙进一步分型时具有价值FⅨ：Ag正常或略降低，而FⅨ：C显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM+)可能是血友病乙的变异型。
PT在绝大多数血友病乙病例中正常，但偶尔有延长者。变异型血友病乙Bm用牛脑凝血活酶作PT试验时PPT延长由于用兔脑来源的凝血活酶作PT试验可以漏诊血友病乙Bm变异型。
根据病情、临床表现症状、体征选择做B超心电图、X线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。 >凝血酶原时间和凝血酶原时间比值 >凝血酶时间 >甲状腺球蛋白 >部分凝血活酶时间
临床表现
血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症，临床表现不能与血友病甲鉴别，出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关，反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现，创伤后出血，拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治疗才能止血，血友病乙的出血与创伤有关，“自发性出血”时也有创伤，只是创伤轻微不易引起注意。
根据出血的严重性和FⅨ：C水平，可分为重型(FⅨ：C<2%)，中型(FⅨ：C2%～5%)，轻型(FⅨ：C 5%～25%)和亚临床型(FⅨ：t225%～45%)，也有将FⅨ：t25%～40%分为轻型而无亚临床型，应注意FⅨ：C测定误差波动较大，分型时必须结合临床表现的严重性，重型，中间型和轻型约各占血友病乙的1/3。
