儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程

    一、适用对象

    第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

    二、诊断依据

    根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌？主编，第三版，科学出版社）

    （一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

    （二）血细胞计数及分类。

    （三）骨髓检查：形态学（包括组化）。

    （四）免疫分型。

    （五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH（必要时）。

    （六）白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。

    三、选择治疗方案的依据

    根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组

    （一）诱导治疗：

    1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：

    ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；

    如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。

    2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：

    ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；

    ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。

    可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

    （二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：

    1.DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；

    2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg· m-2 · d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；

    3.HA方案： 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；

    4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;

    5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;

    6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d， ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。

    如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h ×3d。

    （三）中枢神经白血病（CNSL）的防止：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

    甲氨喋呤（MTX）：年龄<12月 6mg，年龄12-36月 9mg，年龄>36月 12.5mg；

    Ara-C：年龄<12月 15mg，年龄12-36月 25mg，年龄>36月 35mg；

    地塞米松（DXM）：年龄<12月 2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄>36月 5mg。

    （四）缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤（6-MP）+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。

    1.ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。

    2.ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。

    3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：

    （1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg·m-2 ·d-1，持续12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持续12周；

    （2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。

    四、根据患者的疾病状态选择路径

    初治儿童APL临床路径和完全缓解（CR）的儿童APL临床路径（附后）。

    五、参考费用标准

    平均全程参考费用标准控制在8万元。