患者男，系第4胎第2产，其母孕41+2周因胎儿宫内窘迫在我院产钳助产分娩，出生时羊水III度污染，出生时体重4200g，1minApgar评分10分。半小时后患儿出现气促、呻吟，面色稍苍白，哭声低下，无口吐白沫，无抽搐、无发热。

查体：T35.5℃（肛），P150次/min，R70次/min，反应欠佳，前囱平，面色苍白，两耳前可见产钳痕，呼吸不规则，轻度吸凹，两肺呼吸音粗，心律齐，未及有显杂音，腹软，略膨隆，肝脾触摸欠清，肌张力无增高及减低，四肢略凉。辅助检查：急诊血气分析：PH值：7.25，乳酸：12.4mmol/l，血红蛋白：100g/l，红细胞：2.93×1012/l，氧饱和度98.9%。给予机械通气，扩容升压等对症支持治疗，并输注红细胞悬液。1h后复查血急分析：PH值：6.62，乳酸：24.0mmol/l，血红蛋白：63g/l，红细胞：1.85×1012/l，氧饱和度90%。BP：70/37mmHg。

急诊床边超声显示：左肝形态略失常，内见一范围约54mm×44mm×50mm偏强回声团块，界限尚清，未见明显包膜，内部回声不均匀，可见细条状液性暗区，CDFI：周边可及少量血液信号。肝肾隐窝、脾肾隐窝及下腹部均可及液性暗区，最深处约25mm。超声诊断：左肝肿瘤伴破裂考虑，腹腔积液（图1）。行腹腔内穿刺，抽出暗红色血性液体5ml。查血肿瘤指标：AFP：＞80000ng/ml，CEA：4.01ng/ml，CA125：3.80u/ml。首先考虑肝肿瘤破裂出血。因病情较重，与家属告知后，家属表示放弃治疗。患儿于3h后死亡。征得家属同意，对患儿肝肿瘤行超声引导下穿刺活检，病理：肝母细胞瘤（图2）。

讨论

肝脏肿瘤在儿科肿瘤中占到了0.5%～2%，新生儿期（出生0～28天）及胎儿期发生肝脏肿瘤更少见。文献报道，儿童肝脏肿瘤302例，出生后6周以内的新生儿仅26例（8.61%），其中肝母细胞瘤6例（1.99%）。胎儿肝脏肿块可通过产前超声检查而发现，但其性质难以确定，多为血管瘤或血管内皮瘤，肝母细胞瘤的发病率较前二者少。此病例患儿应该为胎儿期发生肝内肿瘤，只是产检时未检出。

有学者对194例胎儿肝脏占位进行回顾性研究发现：肝血管瘤是胎儿及新生儿期最常见的肝脏肿瘤（60%），另外是错构瘤（23%）和肝母细胞瘤（16%）。恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见。此患儿血肿瘤指标AFP：＞80000ng/ml。而AFP水平在原发性肝脏肿瘤患者血液中显著升高，常作为肝母细胞瘤、肝细胞癌的标记物，有学者在一些良性肝脏病变（如错构瘤、胆管闭锁和生殖细胞肿瘤等）患者中，也发现甲胎蛋白水平显著升高，其浓度变化范围为1000～340000g/l，而肝母细胞瘤患者中，甲胎蛋白水平变化范围为32000～160000g/l。

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，发病率约为1.3/100万，其中新生儿病例罕见，据统计新生儿病例仅约占其中的10%。新生儿肝脏肿瘤大多位于右叶，发生于左叶、左右两叶或多发性实质性结节均较少，该病例患儿肿瘤位于左肝，属于比较少见。此病例患儿肝肿瘤破裂原因分析考虑为产伤引起。产伤是指分娩过程中各种机械因素对新生儿造成的损伤，如急产、胎吸和（或）产钳助产、巨大儿分娩时经外力或产道挤压引起的产伤，异常胎位分娩、产程延长等因素造成。

患儿产前未诊断出有肝肿瘤，且为2胎，故选择自然分娩。患儿是巨大儿，体重4200g，分娩中借助产钳，均为高危因素。从这个死亡病例中，我们可总结一些经验教训。首先孕期对胎儿的详细检查十分重要，该病例如里能在孕期及时发现胎儿肝脏肿瘤，则可以提前干预，如做引产处理，减少孕妇身体及经济上的损失。或者在分娩方式上选择剖腹产，以避免产伤，为后续治疗提供机会。其次，新生儿腹腔出血，床边超声是首选的检查方式，能及时快速的作出诊断，为救治赢得时间。