误诊为扁平苔藓的淋巴管型孢子丝菌病病例分析

1 临床资料

患者男， 52 岁。1 年前无明显诱因右前臂出现 散在粟米大小淡红色皮疹，稍突出皮面，伴微痒，无 明显疼痛症状。当时未在意，后皮疹逐渐增多。遂 至当地诊所治疗，给予丁酸氢化可的松乳膏治疗1 个月，曾自行挤压，出现少许淡黄色渗液、结痂，皮疹 逐渐增多融合。10 个月前患者至当地医院皮肤科 就诊，行真菌检查为阴性，诊断为扁平苔藓。给予卤 米松外用10 天，皮疹无明显变化。后给予咪唑斯汀 片10mg 口服， 1 次/d，乙氧苯柳胺软膏、复方氟米松 软膏外用治疗半月，皮疹部分变平，瘙痒无明显好 转。9 个月前患者来本科就诊，行皮肤组织活检和 组织真菌培养。病程中患者无明显发热、畏寒、咳嗽、关节痛、肌痛等症状。患者既往体健，否认系统 疾病病史，否认传染病史。家族中无类似疾病。查 体:一般情况尚可，系统检查均未见明显异常。皮肤 科情况:右前臂伸侧可见呈片状分布粟米至绿豆大 小暗紫红色丘疹、结节，部分融合，浸润感明显，部分 皮疹表皮剥失，见抓痕及淡黄色浆痂( 图 1) 。实验 室检查: 血液分析、尿液常规、肝功能、肾功能正常。 血脂:总胆固醇5. 84mmol/L，甘油三酯7. 68mmol/L。 人类免疫缺陷病毒( HIV) 、快速血浆反应素环状卡 片试验( RPR) 、梅毒螺旋体明胶凝集试验( TPPA) 、 抗自身抗体均阴性。皮损组织病理示:表皮增生，灶 状表皮坏死，真皮浅深层血管周围可见不等量淋巴 细胞、浆细胞、组织样细胞、嗜中性粒细胞浸润，伴血管增生及较多的血管外红细胞。过碘酸雪夫染色 ( PAS) :真皮浅层可见孢子( 图 2) 。吉姆萨染色 ( Giemsa) 阴性。活检组织无菌接种于马铃薯葡萄 糖琼脂培养基( PDA) ，25℃培养 7 天后可见灰白色 绒毛样菌落，菌落中央隆起，有皱褶( 图 3) 。25℃， PDA 玻片培养7 天后，菌丝两侧可见倒梨形或圆形 的分生孢子呈“袖套状”排列( 图 4) 。诊断: 淋巴管 型孢子丝菌病。治疗:10%碘化钾溶液 10mL 口服， 3 次/d， 1 个月后加量至20mL 口服， 3 次/d。患者治 疗3 个月后皮疹较前明显变平好转，无明显浸润感 ( 图5) 。随访半年患者皮损无复发。

2 讨论

孢子丝菌病是常见的深部真菌病的一种，是由 申克孢子丝菌所致的皮肤、皮下、黏膜及局部淋巴系 统的慢性感染，偶可播散至全身多系统引起损害。 目前 Marimon［1］提出申克孢子丝菌为 6 个种的复合 体，其包括狭义申克孢子丝菌、卢艾里孢子丝菌、球 形孢子丝菌、巴西利亚孢子丝菌、苍白球孢子丝菌及 墨西哥孢子丝菌。其中球形孢子丝菌为国内引起孢子丝菌病的主要致病菌种。孢子丝菌病临床分为四 型［2］: ①固定型:好发于颈部、面部、手背及躯干，多 局限于初发部位; ②淋巴管型:原发皮疹常在四肢远 端出现皮下结节，经数日或数月后，沿着淋巴管向心 性出现新的结节，并排列成串; ③皮肤播散型: 可由 自身接种或继发于淋巴管型，并在远隔部位出现多 发实性皮下结节，皮损多形性; ④系统型: 多累及免 疫力低下者，经血行播散至内脏及骨骼，亦可经呼吸 道吸入孢子发生肺孢子丝菌病。孢子丝菌多生存于 土壤及植物上，猫、 犬、鸟类等动物也可携带孢子丝菌。 该病在我国南方多见，多累及矿工、农民及造纸工人。

本例临床特点主要有: ①病程较长，皮疹处浸润 感明显; ②皮疹沿淋巴管呈条索状分布，以结节为 主; ③真菌培养示孢子丝菌; ④病理学检查示非特异 性肉芽肿; ⑤PAS 染色阳性，Giemsa 染色阴性; ⑥本 例患者职业为建筑工人，为好发人群。本病例根据 组织病理学及真菌培养检查来明确诊断。本例患者 曾被误诊为“扁平苔藓”，可能原因有以下几个方 面: ①淋巴管型孢子丝菌病在临床并不常见，临床医 生对本病警惕性不高; ②病程较长，在采集病史时如 初次发病前的外伤史被忽略; ③本例皮疹以紫红色 的丘疹、结节为主，未出现坏死、溃疡及厚痂，并无经 典的淋巴管型孢子丝菌病的皮疹表现，可能与患者 长期外用糖皮质激素药物治疗有关; ④整个病程中 本病例有轻微瘙痒，而孢子丝菌病多无明显的自觉 症状。本病需与皮肤结核［3］、皮肤肿瘤等相鉴别。 目前大多数发展中国家，碘化钾仍然为首选，一般成 人口服10% 碘化钾 10mL， 3 次/d，疗程为 2 ～ 3 个 月，皮疹消退后仍需继续服药3 ～4 周防止复发。美 国感染性疾病学会推荐伊曲康唑作为孢子丝菌病系 统治疗的一线用药，治疗方案为 200mg/d 口服，2 ～4 周皮疹可完全消退，持续治疗 3 ～6 个月。伊曲康 唑治疗效果不佳者可选择特比萘芬250 ～500mg/d， 疗程3 ～6个月。对于极少数累及骨关节或全身脏器等 病情严重者，可选用两性霉素 B［3 ～5mg/( kg·d )］作 为初始治疗，待病情稳定后改为口服伊曲康唑 200mg， 2 次/d，疗程至少12 个月［4］。有学者认为伊 曲康唑对于治疗淋巴管型孢子丝菌病非常有效。亦 可结合局部温热疗法控制组织内真菌生长［5-7］。通 过该病例提示孢子丝菌病亦可有不典型的临床表 现，因此详尽的病史采集、皮肤组织活检及真菌培养 对于诊断的明确是至关重要的。

参考文献略。