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兄弟同患光泽苔藓病例分析

2022.2.21

光泽苔藓(LN)是一种慢性丘疹性鳞屑性疾病,好 发于儿童及青少年。本病家族发病少见,我科诊治 2 例 兄弟同患 LN,现报告如下。


1 病例资料


例 1.患者男,21 岁。 胸、背部丘疹 11 个月余,无自 觉症状,于 2017 年 7 月 1 日来我科就诊。患者 11 个月 前无明显诱因胸部出现孤立的针尖至米粒大丘疹,表 面光滑,渐增多延及腹部、背部、四肢及阴茎等。既往史 及个人史均无特殊。 家族史:其兄有类似皮损。 体格检查:一般情况良好,各系统检查均正常。 皮 肤科检查:躯干(图 1A)、四肢及阴茎散在针尖至米粒 大不融合的肤色丘疹,表面光滑,有光泽,可见同行反 应,触之坚实。 皮损组织病理检查: 表皮轻度角化过度伴角化不全,基底层液化变性,真皮乳头及浅层以淋巴细胞浸 润为主,也可见组织细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细 胞浸润,浸润两侧表皮突伸向中央呈抱球状,团块上 方可见基底细胞液化变性,表皮变薄(图 2A)。 诊断:LN。 例 2.患者男,29 岁。 胸、腹部丘疹 9 个月余,无自 觉症状,于 2017 年 7 月 1 日来我科就诊。 患者 9 个月 前无明显诱因胸、 腹部出现针尖至粟粒大肤色丘疹, 表面光滑,皮损缓慢增大,逐渐延及腰部及背部。 既往 史及个人史均无特殊。 家族史:其弟有类似皮损。 体格检查:一般情况良好,各系统检查均正常。 皮 肤科检查:躯干散在针尖至米粒大不融合的肤色丘疹, 表面光滑,有光泽,部分可见凹陷(图 1B),触之坚实。 皮损组织病理检查:表皮角化过度伴灶性角化不 全,部分表皮突增宽、延长,真皮乳头及浅层可见淋巴细胞及组织细胞呈巢状浸润, 浸润两侧表皮突伸向中 央呈抱球状(图 2B)。 诊断:LN。

A:(例 1)胸部散在不融合的肤色丘疹,表面光滑,有光 泽,可见同行反应; B:(例 2)躯干散在不融合的肤色丘 疹,表面光滑,有光泽,部分可见凹陷


A:(例 1)表皮轻度角化过度伴角化不全,基底层液化变性, 真皮乳头及浅层以淋巴细胞浸润为主, 也可见组织细胞、嗜 酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,浸润两侧表皮突伸向中央呈 抱球状,团块上方可见基底细胞液化变性,表皮变薄; B:(例 2)表皮角化过度伴灶性角化不全,部分表皮突增宽、延长,真 皮乳头及浅层可见淋巴细胞及组织细胞呈巢状浸润,浸润两 侧表皮突伸向中央呈抱球状(A、B:×100)

2 讨 论


LN 是一种慢性炎症性疾病, 通常无自觉症状,好 发于儿童和青年人。1907 年由 Pinkus[1]首次报告。本病 病因不明, 最初因其组织病理表现和结核样肉芽肿类 似,但无干酪样坏死,曾有学者考虑 LN 和结核杆菌感 染有关, 但很快证实 LN 皮损组织病理检查及动物接 种实验中均未发现结核杆菌。 张斌等[2]报告 28 例 LN 患儿均无结核杆菌感染,故近年来学术界普遍认可LN
并非结核反应性皮损或结核疹。 后因多有 LN 并发扁 平苔藓的报道, 部分扁平苔藓患者临床表现和LN 类 似,Ellis 和 Hill[3]考虑二者为同一疾病的不同阶段,二 者密切相关,LN 是扁平苔藓的一个变异型。 但 LN 和 扁平苔藓临床及组织病理表现各有特点,近年来学术界 普遍认为二者是2 种独立的疾病[4]。LN 典型皮损好发于 胸部、背部、上肢及生殖器部位,表现为带有光泽的圆 顶丘疹,多呈肤色、淡白或粉红色,直径 1~2 mm,可见 同形反应。 本病发病率低,临床少见,本组兄弟同患 LP 较罕见,但也有父女、兄弟及双胞胎[5]同时患本病 的文献报道, 推测 LN 的发病可能为遗传易感因素使 之对某种触发因素较敏感,从而引起家族性发病。 近年来有研究报道LN 并发扁平苔藓[6]、银屑病[7-8] 及异位性皮炎等免疫相关性疾病,本病免疫组化示淋 巴细胞 CD1+、CD4+及 CD8+,推测本病的发病和免疫相 关。本病多有自限性,大部分 LN 患者皮损可在 1 年或 数年内自行消退,治疗上多为对症治疗,如患者伴瘙 痒可予外用糖皮质激素、他克莫司及吡美莫司[9]治疗。 亦有口服环孢素、雷公藤多苷、异烟肼及维 A 酸[10]治 疗本病有效的报道。 本病物理治疗可选择长波紫外线 或者窄谱中波紫外线[11]。本组 2 位患者均未予治疗,目前仍随访中。


参考文献略。


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