患者男性，40岁，因突发胸痛气促2d入院。近十年有胸闷、口唇发绀史。

体格检查：上肢血压104/71mmHg，下肢血压139/94mmHg，心率71次/min，律齐，胸骨左缘第2肋间隙闻及2/6级收缩期杂音，P2亢进，无震颤，双肺呼吸音清，未见杵状指(趾)，周围血管征(一)。

动脉血气分析：右上肢氧饱和度为96%，氧分压86mmHg，下肢氧饱和度为81％，氧分压46mmHg，差异性紫绀。

胸片呈肺高压肺少血表现(图1)，超声心动图(图2)和血管增强CT(图3)均见动脉导管未闭及肺动脉夹层，明确诊断为先天性心脏病，动脉导管未闭，重度肺动脉高压，艾森曼格综合征，继发性双肺动脉夹层。患者经吸氧降压止痛等对症治疗，症状缓解出院，等待心肺联合移植。发病88d随访患者存活。

讨论

肺动脉夹层是心血管系统的罕见致死性疾病，至2008年共报道了约63例，仅8例是在存活状态下诊断。其主要病因为原发性和继发性肺动脉高压，本例即为继发于动脉导管未闭的肺动脉高压，且有文献称动脉导管未闭是最易导致肺动脉夹层的左向右分流先心病。胸痛(67%)、气促(82%)等为常见首发症状，其临床表现无特异性，诊断主要依靠辅助检查。

超声心动图无创、迅速、准确、经济，能发现合并畸形，能估测肺动脉压，是首选的检查方法，也是肺高压、肺动脉扩张患者复查随访的最佳选择。CT血管造影(CTA)和磁共振血管造影2种影像学方法能显示夹层的破口、范围及血管直径，不受主观影响，不仅能帮助诊断，更有助于制定治疗方案。

结合本例患者，我们认为超声心动图和CTA联合应用能够获得该病诊治的足够资料。此外，心导管和肺动脉造影也可选择，但其有创、价高，且造影可致医源性夹层，故较少应用。

肺动脉夹层的治疗以外科手术为主，包括肺动脉成形、血管置换、血管结扎、肺叶切除和心肺移植术。本例患者呈不可逆的梗阻性肺高压，不能闭合动脉导管，也不能行单纯血管置换，心肺移植成为其惟一的可行手术方案。