发病机制

　　一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。

　　许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害，或因病原体的代谢产物而触发血管炎，更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积，启动免疫反应，导致炎性细胞在血管壁浸润，聚集和坏死。

　　免疫异常介导的炎症反应包括多种形式，如免疫复合物介导，抗体直接介导，血管内皮细胞损伤激活的中介物和抗中性粒细胞胞质抗体介导等，造成免疫复合物沉积在血管壁，激活补体，导致血管炎症，坏死，或是在炎症介质作用下，中性粒细胞胞质抗体与中性粒细胞内的靶抗原成分结合，导致中性粒细胞活化，产生氧自由基和脱颗粒，引起呼吸爆炸，以致血管内皮细胞损害，产生血管壁炎症，坏死。

　　病理：系统性血管炎的病理随受累血管的类型，部位，大小及病期各异，但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变，病变可呈节段性，病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。

　　发病特点

　　了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用

　　（1）年龄、性别分布

　　系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。

　　A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；B川崎病则均发生于儿童期；C多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；D过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；

　　E巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。

　　注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意

　　（2）相对构成比

　　巨细胞动脉炎占21.4%

　　结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%

　　过敏性紫癜占9.3％

　　韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％

　　多发性大动脉炎占6.3％

　　川崎病占5.2％

　　变应性肉芽肿性血管炎占2.0％

　　其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％