科布内氏病的预后介绍
1.单纯型科布内氏病症（EBS），尽管一些患者水疱非常严重，但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失，易于继发感染。疱疹样科布内氏病症是最严重的一型，因为水疱裂隙位于表皮内，愈后不留瘢痕。指（趾）甲可能脱失，但通常可再生。
2.营养不良型科布内氏病症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残性，称为Hallopeau-Siemens（TTS-RDEB）型。ITS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。Bart综合征为DDEB的临床亚型预后较好。
3.交界型科布内氏病症（JEB）的Herlitz型，又称为致死型和gravis型，常不能存活过婴儿期，40%多在出生后l年内夭折。是所有科布内氏病症中最严重的一型。
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