线状银屑病病例分析
线状银屑病 (1inear psoriasis，LP) 是一种皮损表 现为沿 Blaschko 线带状分布的特殊类型银屑病 [1]， 临床上较为罕见。为进一步了解 LP 的临床特点，本 文对成都市第二人民医院皮肤科经治的 1 例 LP 患者 及国内文献报道的 25 例 LP 患者进行分析，结果报 告如下。
1资料与方法
报告成都市第二人民医院皮肤科诊治的 1 例 LP，并回顾性分析国内文献报道的 25 例 LP 患者资 料。以“线状银屑病”、“带状银屑病”、“银屑病”和 “Blaschko 线”等为关键词，通过检索 CNKI、万方 数据库 2000 年 1 月～ 2018 年 12 月已报道的线状银 屑病病例，取其中诊断确切且临床资料齐全者 [2-23]， 提取其年龄、病程、皮损特点、组织病理检查、诊疗 方案及转归等病例资料进行分析。
2 结果
2.1 病例报告 例 1，女，43 岁。因左小腿鳞屑性红斑伴痒 10 年 ,加重 1 个月就诊于本科。患者 10 年前于左小腿出现 少许红斑，伴瘙痒，未予诊治。红斑逐渐增多，上覆 鳞屑，呈线状排列。1 个月前患者上呼吸道感染后自 觉皮损较前增多、加重，瘙痒明显，遂到我科就诊。 既往体健，无特殊病史及服药史，家族中无类似病史。 系统检查无异常。皮肤科情况：左小腿胫前可见鳞屑 性红斑，呈 1 ～ 2 cm 宽的线条状排列，Auspitz 征阳性， 周围可见色素沉着，身体其余部位未见皮损（图 1）。 实验室检查均无异常。左小腿皮损组织病理示：表皮 角化过度伴角化不全，灶区见 Munro 微脓肿，颗粒 层变薄，棘层增厚，真皮乳头充血水肿，真皮浅层炎 性细胞浸润（图 2）。结合临床表现及组织病理改变， 诊断为线状银屑病。予雷公藤多苷片，复方青黛胶囊， 复方甘草酸苷片口服，卤米松乳膏及卡泊三醇软膏外 用。治疗后 2 个月皮损明显消退，随访半年病情未加 重。
2.2 结合文献病例分析
2.2.1 一般资料 本科经治的 1 例和国内文献报道的 25 例共纳入可分析 LP 患者 26 例，其中男 15 例，女 11 例，男女比例为 15:11。年龄 6 ～ 43 岁，平均（21.85 ±12.43）岁，男性平均年龄（25.40±10.38）岁，女 性平均年龄（ 17.09±14.55）岁；儿童（＜ 14 岁）9 例，年龄为 6 ～ 12 岁，平均年龄（8.67±2.60）岁。 1 例有银屑病家族史（表 1），1 例上呼吸道感染后皮 损加重，1 例皮损部位烫伤后皮损加重。
2.2.2 发病年龄和病程 发病年龄 3 个月～ 42 岁， 平均（17.36±12.30）岁，其中男性平均为（21.25± 11.87） 岁，女性平均为（ 12.05±11.27 ）岁。以组 距 2 岁对纳入的 26 例患者进行分组，发现患者以 3 月～ 24 岁发病居多（18 例，占 69.23%），14 岁前发 病者 13 例（占 50%）。就诊时病程为 20 d ～ 15 年， 平均（52.14±49.58）个月。
2.2.3 临床表现特点 26 例线状银屑病患者以四肢 受累多见，躯干亦可累及。上肢 12 例，下肢 16 例， 躯干 5 例。均为单侧发病，左侧 13 例，右侧 13 例。 皮损表现为鳞屑性红斑、丘疹、斑块，局部增生苔藓 化，沿 Blaschko 线呈带状排列。鳞屑明显，易于剥除， Auspitz 征阳性。
2.2.4 分型 根据 LP 的临床表现，可分为以下 3 种 类型 [2]：①单纯性线状银屑病：皮损沿 Blaschko 线 单独存在；②重叠性线状银屑病：皮损沿 Blaschko 线存在并发其他部位的银屑病皮损；③线状银屑病 并发其他沿 Blaschko 线分布的疾病。本组 26 例患者 中，单纯性线状银屑病 18 例，重叠性线状银屑病 7 例 [3-6,17,23]，线状银屑病并发同侧炎性线状疣状表皮痣 1 例 [18]。7 例重叠性线状银屑病患者中 1 例头皮受累， 表现为厚积性鳞屑和束状发形成 [5]。1 例龟头部位出现 境界清楚的光滑干燥性红斑，表面附着鳞屑如薄膜状 [23]， 其余银屑病皮损均出现在颈部、躯干及四肢 [3-6, 17,23] （表 1）。
2.2.5 皮损组织病理特征 26 例患者均可见表皮 角化过度伴角化不全，颗粒层变薄或缺失，棘层增 厚，表皮突呈钉突状向下延长；真皮乳头小细血管扩 张、充血，浅层血管周围淋巴细胞浸润。14 例可见 Munro 微脓肿。1 例患者既往行组织病理检查，误诊 为炎性线状表皮痣，第二次行组织病理检查和免疫组 化染色示：皮损表皮基底层、棘层中角质形成细胞强 阳性表达 Ki-67，最终确诊为线状银屑病 [11]。
2.2.6 治疗及转归 7 例未述治疗及转归 [6,7,9,12,15,17,18]。 外用药物以糖皮质激素软膏及其复合制剂、维生素 D3 类似物最为常见，维 A 酸制剂、他克莫司软膏、 煤焦油制剂、水杨酸软膏、芥子气软膏亦有应用。系 统用药中，阿维 A 胶囊、复方甘草酸苷片、维生素 类药物及中成药均有应用，疗程为 4 ～ 12 周不等。例使用了物理疗法 [20]。除 1 例给予口服及外用药物 治疗 2 个月无明显效果外 [23]，所有患者给予药物治 疗 2 ～ 12 周后病情多可控制（表 2）。
3 讨论
LP 是 1922 年由 Clark 首先报道的一种银屑病的 少见类型 [24]。其发病机制尚未完全明确。目前可用 基因嵌合现象解释，即线状银屑病皮损的产生与其致 病基因在胚胎发育早期中发生变异造成杂合子缺失 有关，重叠性线状银屑病与多基因异常背景相关 [25,26]。 既往研究显示银屑病的发病年龄高峰为 15 ～ 30 岁 [27]。本研究分析共纳入 26 例线状银屑病，平均发 病年龄为（17.36±12.30）岁，且以 3 个月～ 24 岁发 病（18 例，占 69.23% ）多见。较典型银屑病发病年 龄提前，与国外研究结果基本一致 [28]。 本病的典型临床表现为鳞屑性丘疹和斑块连续 或间断排列成宽窄不等的线条状损害，皮损常沿 Blaschko 纹单侧分布，也有个别报道皮损沿神经走 行 [29]。同典型银屑病类似，线状银屑病的鳞屑易于 剥除，剥除后可见薄膜现象，Auspitz 征阳性。本组 26 例线状银屑病患者均为斑块型银屑病，Say 等 [28] 收集的 30 例线状银屑病患者中，出现 1 例脓疱性线 状银屑病。 在组织病理学上，线状银屑病仍具有寻常性 银屑病的组织病理特点。本病需与众多皮损沿 Blaschko 线分布的皮肤病，如炎性线状疣状表皮 痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus， ILVEN）、线状苔藓、线状扁平苔藓、线状神经性皮 炎鉴别 [30]。线状银屑病和 ILVEN 临床表现和组织病 理改变存在重叠，鉴别较为困难。ILVEN 病变通常 出现在生命早期，较线状银屑病早，男女发病比例 为 1:4，常见于左下肢，瘙痒较线状银屑病剧烈，对 于银屑病治疗抵抗，必要时行免疫组化染色有助于鉴 别 [31]。 LP 起病缓慢，病程长，治疗以控制、改善症状 为原则。根据患者年龄、皮损部位与严重程度等多方 面的因素，选择相应的抗银屑病治疗的口服及外用 药，多数患者治疗反应良好。对于部分重叠性线状银 屑病患者而言，相同的治疗方法下，线状皮损较寻 常性银屑病皮损显效更慢 [3,5]，与国外研究基本一致。 对部分抗银屑病治疗抵抗的患者，国外文献报道使用 依奇珠单抗等生物制剂有效 [32]，国内尚无生物制剂治疗线状银屑病的报道。
参考文献略。
