一例系统性红斑狼疮合并甲状腺功能亢进症及胫前黏液性水肿病例分析

病例介绍

患者女，41岁，因消瘦3个月，小腿肿胀、结节伴瘙痒、刺痛1个月于2015年6月就诊。患者于2015年3月无明显诱因出现进行性消瘦，稍感怕热，偶有手抖，颜面部、四肢、颈背部出现红斑伴瘙痒。我院门诊查甲状腺功能示，促甲状腺激素 < 0.01 mIU/L，游离甲状腺素48.78 pmol/L，游离三碘甲状腺原氨酸6.39 pmol/L，诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢）。给予口服甲巯咪唑片治疗，10 mg/d。服药半个月后出现肝功能异常，遂停药。2015年4月于我院就诊，给予131I治疗，消瘦、怕热、手抖症状有明显改善，双下肢出现非凹陷性水肿，表面可见散在蚕豆至鸽蛋大小结节，双下肢皮肤刺痛、瘙痒，活动受限，背部亦瘙痒明显，但未见结节。家族中无类似病史，既往有系统性红斑狼疮（SLE）病史2年，口服泼尼松5 mg/d维持治疗。

查体

神志清楚，甲亢面容，双手轻微震颤。双眼球突出明显，双眼视力下降，视物模糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双侧甲状腺Ⅰ度增大。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。皮肤科检查：双上肢可见散在环形红斑，附着少许鳞屑；双下肢可见弥漫性非凹陷性水肿斑块，双足踝及足背肿胀明显，皮肤轻度色素沉着，可见散在蚕豆至鸽蛋大小结节（图1）。实验室及辅助检查：白细胞 3.45 × 109/L，红细胞 3.4 ×1012/L，血红蛋白 95 g/L，红细胞压积 0.125 L/L，血小板 90 ×109/L，血 细 胞 沉 降 率 55 mm/1 h。 生 化 检 查 ：总 胆 固 醇6.19 mmol/L，三酰甘油2.10 mmol/L。甲状腺功能检查：促甲状腺素 < 0.011 mIU/L，游离甲状腺素 31.53 pmol/L，游离三碘甲状腺原氨酸 8.22 mol/L，甲状腺素 196.91 nmol/L，三碘甲状腺原氨酸 3.30 nmol/L。抗核抗体阳性，核型为颗粒型（1∶320）；ENA 谱示抗 SSA 阳性，抗 SSB 阳性，抗 ds?DNA 阳性；血清补体 C3 0.38 g/L（参考值 0.8 ~ 1.5 g/L）、C4 0.12 g/L（0.8 ~1.5 g/L）。尿粪常规、凝血功能、肝肾功能、肿瘤标志物检查均未见异常。胸部X线片：右侧胸膜下壁少许粘连、增厚。甲状腺彩超：甲状腺实质弥漫性声像改变，甲状腺左叶中背部有约5 mm × 6 mm混合回声结节，右叶下背部8 mm ×9 mm的类似结节。心电图检查正常。左下肢皮肤活检：HE染色示真皮网状层胶原纤维分离，其内充满大量黏蛋白，成纤维细胞围绕黏蛋白沉积区（图2）；阿辛蓝染色可见真皮内大量蓝染黏蛋白沉积，胶原裂隙增宽（图3）。右上肢皮肤组织直接免疫荧光染色：真皮乳头层内见IgM基底膜带线状沉积，其余IgG、C3、IgA、纤维蛋白原均为阴性。

临床诊断

SLE、甲亢、胫前黏液性水肿。

治疗

给予硫酸羟氯喹片 0.2 g 每日 2 次，泼尼松片10 mg/d，曲安奈德注射液10 mg与2%利多卡因注射液1∶1混合后于水肿严重部位（踝关节、足背）呈圆形注射，每隔 4 d1次，连续注射6次后水肿基本消退，未感瘙痒与胀痛。随访半年病情复发1次，同样治疗方案治疗后好转。

图1 患者双足及双小腿弥漫性肿胀、皮下结节，皮损表面呈蜡样光泽，且毛孔粗大 图2 患者左下肢皮损组织病理 表皮角化过度，棘层肥厚，真皮网状层胶原纤维分离，其内充满大量黏蛋白，成纤维细胞围绕黏蛋白沉积区（HE × 100） 图3 真皮内大量蓝染黏蛋白沉积，真皮内胶原裂隙增宽（阿辛蓝染色 × 100）