患者，女，33岁，身高162 cm，体重50kg。因“体检发现房间隔缺损一年余，胸闷气喘2d”入院，心脏超声检查示：继发性房间隔缺损，右房右室增大，肺动脉增宽，肺动脉压力120mmHg。9月前曾行房间隔缺损封堵术，术后发现肺动脉压力无明显改变，收回封堵器，口服波生坦降低肺动脉压力治疗。

入院诊断：1.房间隔缺损，2.重度肺动脉高压，3.艾森曼格综合征。

拟在全麻下行房间隔缺损封堵术，然后在体外膜肺（ECMO）辅助下行双肺移植术。患者9：20进复合手术室，BP92/67mmHg，SpO₂84%，HR110次/分。开放外周静脉，面罩吸氧，局麻下行桡动脉穿刺置管，监测IBP、ECG和SpO₂。

全麻诱导：咪达唑仑3mg、依托咪酯15mg、舒芬太尼25μg、顺苯磺酸阿曲库铵15mg，肌松后插入35号左双腔支气管导管，纤维支气管镜定位，通气模式采用压力控制模式。

麻醉维持：泵注丙泊酚和顺苯磺酸阿曲库铵，间断静注舒芬太尼。诱导后自右颈内静脉插入漂浮导管监测肺动脉压力（PA），右锁骨下静脉置入中心静脉导管，左股动脉置入脉搏指示连续心排量（PICCO）导管监测每搏量（SV）、心排量（CO）、心指数（CI）、每搏变异量（SVV）及外周阻力（SVR）等血流动力学指标。10：15开始行房间隔缺损封堵术，11：00封堵器释放成功，11：15右股动静脉切开插管，11：38ECMO转流开始，流量为2.9L/min，转流开始后肺动脉平均压力由110mmHg下降为52mmHg。12：00右侧开胸，14：14右肺动脉开放，16：00左侧开胸，17：50左肺动脉开放，肺动脉平均压降为26mmHg，ECMO继续辅助转流，流量逐渐降至1.7L/min，更换单腔气管导管后于19：00入ICU。

术中根据SVR指标泵注去甲肾上腺素调整外周血管阻力，泵注多巴胺增强心肌收缩力，肺动脉开放前给与甲泼尼龙500mg。右肺移植完成后输液以胶体为主，适当控制输液速度。术中失血量为2500ml，尿量2000ml，输入成分血1125ml，自体血600ml，其他晶胶体3500ml，所有输液均加温处理。

术后42h撤除ECMO，术后第5天脱离呼吸机，术后31d康复出院。

讨论

艾森曼格综合征的定义为由于肺血管阻力增加导致肺动脉压力超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流，皮肤黏膜出现紫绀，呼吸困难，最终导致患者生活质量下降，生存时间减少。先天性心脏病合并艾森曼格综合征时行心脏手术效果较差，即使患者度过围术期，术后仍残存肺动脉高压。肺移植治疗艾森曼格综合征是目前有效的治疗方法。

本例患者曾行房间隔缺损封堵术，术后肺动脉压力无明显改变，且药物治疗肺动脉高压效果不显著，而反向分流症状逐渐加重，最终选择双肺移植治疗艾森曼格综合征。肺移植患者术前心肺功能低下，对麻醉的耐受性差，麻醉诱导用药应选择对循环抑制轻微的药物，采用小剂量慢速注射，逐渐加深麻醉，保持适当的外周血管阻力，避免血压严重下降。术中根据容量与外周血管阻力监测指标，维持出入量平衡，尤其是一侧肺移植完成后，应控制液体入量，避免容量过负荷导致肺水肿。

由于患者术前合并重度肺动脉高压，阻断一侧肺动脉后会进一步升高肺动脉压力，可应用前列腺素E1或吸入NO降低肺动脉压力，ECMO辅助转流可明显降低肺动脉压力。移植过程中肺静脉与左房袖吻合时，易发生心律失常和低血压，应严密观察心电变化，及时处理心律失常与低血压。肺动脉开放前，可适度输入血浆等胶体扩充容量，开放肺动脉时要提醒外科医师缓慢松开阻断钳，以防低温和含高钾保护液瞬间大量进入体循环，导致心跳骤停，如发现SVR严重下降和SVV升高，可泵注去甲肾上腺素提高外周阻力，同时补充血容量。

更换体位行另侧肺移植时，阻断肺动脉将使新肺血流量急剧增加，可通过限制液体入量和适度PEEP减少肺水肿的发生。本例患者由于长期肺动脉高压，且已发生反向分流，左心功能低下，双肺移植完成后不能立即撤除ECMO，以免左心过负荷发生急性左心衰，患者术后ECMO辅助42h，通过逐渐降低ECMO流量，并使用适量强心药物，使左心缓慢适应新的血流动力学变化，顺利撤除ECMO。