系统性血管炎的临床表现及诊断

　　临床表现

　　1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能

　　(1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。

　　(2)肌肉骨骼：关节痛关节炎

　　(3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。

　　(4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。

　　(5)头颈部：鼻窦炎鼻软骨炎、耳炎虹膜炎。

　　(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压

　　(7)肺脏：咯血肺内结节肺浸润病变肺静脉炎鵻。

　　(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血

　　冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。

　　上述表现并不是特异性的也见于感染、肿瘤等但在无可解释的情况下这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快)；②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片鼻旁窦X射线片)；③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等。

　　2.常见血管炎活检的异常发现。

　　3.血管炎的临床表现因受累血管的种类，部位及程度的不同而异，起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害，各种血管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大，常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现。

　　4诊断

　　（1）首先区分原发与继发性

　　（2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。

　　ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。

　　1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；

　　2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。

　　3）这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；

　　4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。

　　(3)病理诊断：

　　血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：

　　白细胞破碎性血管炎；

　　淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；

　　巨细胞血管炎；

　　坏死性血管炎。

　　这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。

　　（4)血管炎的影像学诊断:

　　很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞动脉周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。