经典型的结节性动脉炎主要侵犯小叶间动脉以上的中等动脉，形成局灶坏死性动脉炎和动脉瘤，可造成肾动脉血栓形成和肾部分梗死，临床表现为血压高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。显微镜下型则侵犯小叶间动脉以下的小动脉，毛细血管甚至小静脉。多发生于中40～60岁，男女比例为2～4：1。多表现为非特异性症状：发热、体重减轻、全身不适、肌肉疼痛。侵犯肾脏多为局灶节段性坏死性肾小球肾炎、严重者发展为新月体型肾炎。一旦肾脏受累，则发展迅速，若不及时治疗，可在几周内由正常肾功能进展到尿毒症，而必须由透析疗法维持生命。实验室检查可见明显正细胞正色素性贫血，白细胞增多，血沉增快，尿液分析可见镜下血尿和小量蛋白尿，甚至可有红细胞管型，其肾外表现依侵犯器官不同而出现相应的症状，常见者有关节炎、皮肤病变、神经和胃肠道病变。

　　韦格纳氏肉芽肿病多于40岁左右起病，男多于女，约3：2。主要特点为肺部或上呼吸道及肾脏的肉芽肿性坏死性血管炎，约85～100%侵犯肾脏，其肾脏的病理和临床表现和显微镜下型多动脉炎类似，但其新月体型肾炎的发生率更高，故其预后更坏。和显微镜下型多动脉炎之区别在于肺部及上呼吸道的病变，可有咯血，上呼吸道粘膜活检可见肉芽肿性坏死性血管炎病变，典型的肺部浸润为双侧多发性结节性的病变，可有空洞形成。