治疗垂体性侏儒的相关介绍

　　1、治疗原则：继发性垂体性侏懦症需进行病因治疗，如颅咽管瘤应尽早手术。特发性垂体性侏儒症患者出现垂体生长激素缺乏时，最好用生长激素替代补充治疗。这些病人用生长激素治疗后可以使身体长高。下面介绍几种药物治疗方法。它们可单独使用，也可配合使用，关键是根据患者的具体情况使用。

　　1.1 生长激素；自1958年开始应用以来，临床证明有效，但来源有限，价格昂贵，尚不能广泛应用。用法是：一般每次用量为1～2mg，肌内注射，每周3次。每月20～45mg。由于人生长激素多在每日夜间分泌，故注射该药一般在临睡前1小时进行最好。开始治疗6～12周疗效最显著，第l年可增高5～10cm。长期应用后生长速度减慢，每年增3～5cm。开始接受这种治疗的年龄越早，效果越好。有条件者应长期治疗，直虽生长基本停止。如加用促进蛋白合成的雄激素类药物，疗效可能增加。生长激素和雄激素对生长有协同作用。

　　1.2 雄激素：人工合成的蛋白同化激素苯丙酸诺龙，又称l9-去甲基-睾酮丙酸酯，每月总剂量为每千克体重l～1.5mg，分次肌内注射，一般每周l次。开始治疗的年龄，一般认为在10～14岁较宜。因苯丙酸诺龙在促进生长发育的同时，有促进骨骼生长的作用，所以往往开始用药时疗效较显著，以后疗效就差些。治疗中应避免剂量过大而使骨骺过早融合。在应用时最好观察骨龄，骨龄落后不足3岁时，不宜再用，以兔影响最终身高。用此药一个疗程3～6月，停药3～6月后可以重复治疗。

　　1.3 绒毛膜促性腺激素；一般女性可以在16岁以后用药，男性可以在l9岁以后用药。用药年龄不宜过早，因为它能促进骨骺融合，最终阻碍骨骼增长。用法：肌内注射，每周2～3次，3～6月为一疗程。

　　1.4 好转标准

　　1.41 生长发育速度加快，身高超过130cm。

　　1.42 骨龄增长逐渐接近正常，性器官发育，第二性征出现。

　　1.43 补充激素治疗后，甲状腺、肾上腺皮质功能接近正常。

　　2、所有证实有GH缺乏的身材矮小的儿童都可用由重组DNA技术生物合成的GH治疗.剂量常从每天0.03~0.05mg/kg开始.在治疗期间，第一年的身高增长速度常增加到每年10~12cm，随后虽然增长有所减慢，但仍然超过治疗前的增长速度.治疗持续到一个可接受的身高或生长速度低于每年2.5cm.

　　2.1 GH治疗的副作用较少，但也有假性脑瘤（自发性颅高压），滑动性股骨骺以及暂时轻度外周水肿.

　　对有GH缺乏特征但GH分泌正常而且IGF-I正常的身材矮小的儿童是否也应该用GH治疗还有争论.许多专家推荐对这些儿童进行6~12个月的实验性生长激素治疗，只有当身高增长速度比治疗前增加一倍或增加超过每年3cm，则继续GH治疗.其他人持反对意见，因为这种治疗花费昂贵，仍是试验性的，用医学方法处理正常的儿童，并且涉及到"身高歧视"引起道德和社会心理问题.

　　2.2 由于垂体性侏儒患者循环中皮质激素和甲状腺激素的水平低，因此在儿童期和青春期都应给予替代（参见第7节和第8节）.治疗中严密观察和调整激素的补充剂量是很重要的.当青春期发育不能正常开始时，可以用睾丸性类固醇治疗.

　　2.3 由于垂体肿瘤进行放射治疗而造成的身材矮小的儿童用GH治疗，理论上有引起癌症复发的危险.然而研究显示，新发肿瘤或肿瘤复发率并不比预期的更多.目前认为在成功的抗癌治疗后，至少在一年内用GH替代治疗是安全的.