以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮病例分析

1 临床资料

患者女，53 岁，颈项和躯干红斑、水疱 25 d，泛 发全身 4 d。患者 25 d 前无明显诱因项部出现红 斑，上有水疱，伴瘙痒、红斑，患者未到医院诊治，水 疱逐渐增多，累及颈部和躯干，4 d 前皮疹泛发全 身，伴剧痒，无面部红斑、口腔溃疡、关节痛、脱发等 症状。拟诊“大疱性类天疱疮”收入院。患者既往 体健，否认家族中有类似病史。体检: 患者一般情况 良好，浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹及神经系统检 查未见明显异常。皮肤科情况: 颈项( 图 1a) 、胸腹 部( 图 1b) 、背部( 图 1c) 、腋下、腹股沟、会阴和四肢 ( 图 1d ～ 1e) 对称分布散在红斑，上有紧张性水疱、 大疱，直径 2 ～ 11 mm，疱液清亮，大部分水疱、大疱 呈环形排列，尼氏征阴性，部分水疱、大疱破裂和结 痂，部分见色素沉着; 眼角、口腔和外阴未见损害; 小 腿轻度凹陷性水肿( 图 1f) 。实验室检查: 尿常规尿 蛋白( 2 + ) ，潜 血 ( + ) ; 尿蛋白定量提示尿蛋白 3 178 mg /24 h( 10 ～ 150 mg /24 h) ; 血白蛋白18. 1 g /L ( 35. 0 ～ 50. 0 g /L) ，总胆固醇 8. 11 mmol /L( 3. 1 ～ 5. 7 mmol /L) ，低密度脂蛋白胆固醇: 5. 67 mmol /L ( 1. 8 ～ 3. 36 mmol /L) ; 血常规、肝肾功能以及免疫 球蛋白 IgA、IgM 和 IgG 均正常; ANA( + ) ，抗 dsDNA 抗体( 2 + ) ，抗 Sm 抗体( + ) ，抗 snＲNP 抗体( + ) ， 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体( + ) ; 心电图和胸片 未见异常。水疱处组织病理示: 表皮下水疱，疱内和 疱下真皮浅层见大量中性粒细胞和少量嗜酸性粒细 胞浸润，阿辛蓝染色阴性( 图 2) 。水疱旁正常皮肤 直接免疫荧光: 基底膜 IgA、IgG、C3 强阳性线状沉 积，IgM 阴性( 图 3) 。盐裂直接免疫荧光: IgA 和 IgG 表皮侧和真皮侧线状沉积; C3 真皮侧线状沉积，在 表皮侧部分线状沉积( 图 4) 。肾脏病理: 见 46 个大 小不等的肾小球，其中 2 个球性硬化( 图 5a) ; 基底 膜节段增厚( 图 5b ～ 5c) ，系膜区局灶节段轻度系膜 细胞增多及系膜基质增宽( 图 5c) ; 上皮、基膜内见 嗜复红蛋白沉积( 图 5d) 。免疫荧光: IgG( 图 6a) 、 C3( 图 6b) 、IgG3( 图 6c) 颗粒状沉积于毛细血管壁、 系膜区。肾脏病理诊断: 狼疮性肾炎( V 型) 。诊 断: 根据 2012 年发布的 SLE 分类标准: 有活检证实 的狼疮肾炎，伴有 ANA 阳性或抗 dsDNA 抗体阳性， 符合 SLE 诊断。本病例确诊为 SLE。最后诊断: ①狼疮性肾炎( V 型) ; ②大疱性系统性红斑狼疮。治 疗: 入院后予静滴甲强龙 40 mg /d，和 环 磷 酰 胺 1. 0 g 冲击治疗 1 次，全身原有红斑、水疱、大疱部分 消退，现于本院风湿科门诊定期随诊，患者全身水疱 已消退，愈后不遗留瘢痕，复查仍有尿蛋白( 3 + ) ， 抗 dsDNA 抗体 82. 1 IU/mL( 0 ～ 36 IU/mL) ，补体 C3、C4 基本正常。患者目前正在随访中。