临床主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟,肌电图检出自发性、持续性运动单位放电活动。在休息状态下仍表现活跃的运动神经元电位,通常见于神经性肌强直和stiff-man综合征。

　　神经性肌强直的病变部位可以是局部或全身,常影响面部和四肢,睡眠、神经阻滞、麻醉等手段无法阻止肌肉僵直,肌电图检查是较为重要的检查方法。

　　本病起病缓慢,进行性加重,特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主的连续颤动,有时颤动较缓慢,呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时,偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,出现肌肉痉挛性疼痛,持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,肌肉叩诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续性收缩呈爪状,足部肌肉痉挛,以致行走时,足趾先着地,姿势异常。此外,有多汗及大汗。肌电图显示束颤电位呈双重波、三重波或多重波,僵硬肌肉呈持续性、不规则地运动电位,波幅及形状变化较大,随着运动可诱发强烈的发放,并持续于肌肉松弛过程中,运动及感觉传导速度减慢。