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幼淋巴细胞白血病的发病机制

2022.4.26

  细胞遗传学, 约60%的患者有14 q+ 异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6:12)(q15;q14)异常亦见报道t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变在B-PLL中亦可见到

  细胞基因学,80%的PLL为恶性B细胞起源这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B-CLL不同PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞,常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞T-PLL常表达CD7抗原而不表达CD1、HLA-DR或TdTT-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。

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